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Hämangioendotheliome der Leber – singulär oder multilokulär - gelten als sehr selten vorkommende kongenitale Tumoren. Abhängig von ihrer Größe können sie initial, d.h. postpartal, asymptomatisch sein, eine Hepatomegalie mit zunehmenden Atem- und Kreislaufproblemen verursachen, oder aber, im speziellen Fall, sogar unmittelbar nach der Geburt eine lebensbedrohende Herzinsuffizienz bedingen. Die Diagnose einer solchen – benignen – Läsion der Leber ist mittels (Doppler)Sonographie intrauterin möglich bzw. postpartal aufgrund des meist typischen Befundes nahezu ohne Probleme zu stellen; zusätzliche bildgebende Untersuchungen sind nur in Ausnahmefällen notwendig. Bei multiplem Vorkommen präsentieren sich die Tumoren sonomorphologisch als uniforme, echoarme Knoten ohne darstellbare Gefäßlakunen. Bei singulärem Auftreten zeigen sich die Läsionen als unscharf abgegrenzte, inhomogene Tumoren mit meist großen, stark perfundierten Lakunen.Wenn ein Hämangioendotheliom postpartal aufgrund seines großen Shuntvolumen das Leben des betroffenen Säugling gefährdet, kann die Läsion entweder durch ein interventionelles Vorgehen (Embolisation der A. hepatica propria) oder durch eine chirurgische Maßnahme (Ligatur des entsprechenden Astes der A. hepatica propria, Leberteilresektion, Lebertrans-plantation) behandelt werden. Die von diesen Behandlungsmöglichkeiten zu wählende Methode ist von den individuellen Gegebenheiten (Tumorausdehnung, bestehende Koagulopathie, Anämie, kardiale Probleme, assoziierte Fehlbildungen etc.) abhängig.

Während der letzten 8 Jahre kamen 2 Neugeborene wegen infantiler Hämangioendotheliome der Leber, die eine akute Herzinsuffizienz bedingten, zur Beobachtung. Beim 1. Kind standen wegen der Multilokalität der Läsion eine Ligatur oder eine Embolisation der A. hepatica propria zur Diskussion. Die Entscheidung fiel auf die Embolisation. Beim 2. Kind, die Läsion nahm den gesamten linken Leberlappen ein, wurden eine linksseitige Hemihepatektomie oder eine Hepatikaembolisation debattiert. Auch bei diesem Kind wurde letztlich der Gefäßembolisation der Vorzug gegeben.

Bei beiden Kindern war ein adäquates Coiling der A. hepatica propria möglich. Damit konnte die akute Lebensgefahr koupiert werden. Das 1. Kind wurde in der Folge mit Interferon und Cortison behandelt, die Tumoren bildeten sich daraufhin innerhalb eines Jahres vollkommen zurück und sind seither nicht mehr nachweisbar. Beim 2. Kind, es ist mittlerweile 13 Monate alt, wurde aufgrund des guten "Ansprechens" auf die Coilingbehandlung (deutliche Schrumpfung des linken Leberlappens)ebenfalls der medikamentösen Therapie (Interferon)der Vorzug gegeben.

Große Haemangioendotheliome der Leber können, wenn sie ein kritisches AV-Shuntvolumen erreichen, bereits beim Neugeborenen Ursache für eine akute Herzinsuffizienz sein. Die Diagnose einer solchen Läsion ist dank der (Doppler)Sonographie relativ einfach. Eine Herausforderung stellt dagegen das therapeutische Vorgehen dar, da es trotz der Notfallsituation auf die individuellen Gegebenheiten abgestimmt werden muß. Sollte initial ein interventionelles Verfahren gewählt worden sein, so bleibt ein späteres chirurgisches Vorgehen (Segmentresektion, Hemihepatektomie), vor allem bei einem isolierten umschriebenen Prozeß, als Option, da sich konservativ behandelte Haemangioendotheliome nicht vollständig zurückbilden und daher immer Probleme machen können.