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Der Pseudotumor cerebri (PTC) ist ein pathogenetisch heterogenes Syndrom, das durch Kopfschmerzen, Sehstörungen und einen erhöhten Liquordruck bei Abwesenheit ursächlicher intrakranieller Strukturläsionen und somit durch einen unauffälligen bildgebenden Befund charakterisiert ist [1]. Die genaue Pathophysiologie ist unklar. Eine Reihe von Theorien wurde publiziert und durch unterschiedliche Daten belegt. Einschränkend konnte aber keiner dieser Ansätze zufriedenstellend alle Aspekte der Erkrankung erklären, sodass von einer multifaktoriellen Genese ausgegangen werden muss. Ätiologisch heterogene Steigerungen des Liquordruckes mit einer nachfolgenden Kompression der Sinus und Störungen des venösen Abflusses stellen die intrakranielle Hypertension im eigentlichen Sinne dar [2], [3].

Die Erstbeschreibung erfolgte durch Heinrich Quincke 1893 und 1897, der bereits den Zusammenhang mit einer Störung der Liquorzirkulation sah und mit der Bezeichnung „Meningitis serosa“ eine klinische Entität formulierte, die eine Zunahme der zerebrospinalen Flüssigkeit suggerierte [4]. Von den in seinem Artikel beschriebenen 10 Patienten würden nach den aktuellen Kriterien nur noch 2 die Diagnose einer intrakraniellen Hypertension erfüllen. Im Jahr 1904 erfolgte die Einführung des Begriffes Pseudotumor cerebri durch Max Nonne, und erste diagnostische Kriterien wurden von Davidoff und Dyke in den 1920er-Jahren sowie durch Dandy 1937 erarbeitet [1], [5]. Im Jahr 1955 erfolgte die Einführung des Begriffes „benigne intrakranielle Hypertension“ durch Foley [6], wobei der Begriff „benigne“ bereits 10 Jahre später erstmals von Buchheit wieder infrage gestellt wurde. Dieser Begriff muss sicher wegen der Gefahr einer Amaurosis und der verbundenen Lebensqualitätseinbußen auch bei einer deutlichen Visusminderung relativiert werden. Seit den 1980er-Jahren hat sich der Begriff idiopathische intrakranielle Hypertension im deutschen Sprachraum durchgesetzt. Die Evolution der Nomenklatur wurde durchgehend durch die detaillierte klinische Beschreibung geprägt, in erster Linie war sie aber abhängig vom technologischen Fortschritt mit einer kontinuierlichen Verbesserung der zusatzdiagnostischen Möglichkeiten. So haben die Entwicklung des Ophthalmoskops durch Helmholtz 1851, die Entwicklung der lumbalen Liquorentnahme durch Quincke zu Beginn des 20. Jahrhunderts und die Revolution in der Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) nach 1970 bzw. 1983 zu einem ständigen Wandel im Verständnis der Erkrankung geführt. Unterschieden werden mittlerweile auch eine primär idiopathische und eine sekundäre Form [7]. Bei den Diagnosekriterien rückte auch der Umstand ins Blickfeld, dass es Krankheitsfälle ohne eine Stauungspapille gibt, die bisher unter der Bezeichnung „idiopathic intracranial hypertension without papilloedema“ geführt werden [8]. Der Begriff Pseudotumor cerebri erscheint als nützliche Beschreibung des Syndroms, favorisiert wird aber abschließend der Begriff „idiopathische intrakranielle Hypertension“.

Kopfschmerzen sind das häufigste Symptom einer intrakraniellen Hypertension. Sie treten zu Beginn meist einseitig, im Verlauf dann ein- oder beidseitig, meist mit frontaler, okzipitaler oder nuchaler Betonung auf, sind stetigen, pulsierenden Charakters und werden häufig von Übelkeit und/oder Erbrechen begleitet. Manchmal handelt es sich auch um einen retrobulbären oder Augenbewegungsschmerz von pulsatilem Charakter. Kopfschmerzen finden sich bei 80–100 % der Betroffenen. Sie sind auch das erste Symptom, das die Betroffenen zum Neurologen führt. Viele Patienten berichten, dass sie wegen der Stärke der Beschwerden aus dem Schlaf erwachen und Bewegungen wie Bücken zu einer Verstärkung führen können [9], [10]. Als zweithäufigstes Symptom einer intrakraniellen Drucksteigerung werden in der neurologischen Fachliteratur Sehstörungen genannt, die aufgrund einer Abnahme der Sehschärfe zu einem Verschwommen- oder Grausehen führen können. Viele Patienten geben an, dass sie nur kurze, für Sekunden andauernde Sehstörungen im Sinne einer Verdunkelung mono- oder biokulär wahrnehmen, insbesondere dann, wenn sie sich herunterbeugen. Diese visuellen „Obskurationen“ oder auch kurze Photopsien können sehr störend sein, erhöhen jedoch nicht das Risiko einer dauerhaften Sehminderung. Nicht selten kann der hohe Hirndruck zu einer Läsion des N. abducens führen. Sehstörungen stehen häufig am Beginn der Erkrankung und können somit als Obskurationen (60–70%), als Gesichtsfeldausfall (50%), als Diplopie (20–40%, vor allem bei Kindern), als Minderung der Sehschärfe durch eine Vergrößerung des blinden Flecks oder eine Einengung des monokulären Gesichtsfeldes (20%) bis hin zu einer vollständigen Erblindung (in 1–5% der Fälle) auftreten [10], [11], [12]. Bei längerfristigem Bestehen birgt die Stauungspapille das Risiko einer Optikusatrophie und somit irreversiblen Amaurosis. Eine „skew deviation“ bzw. eine Parese des III. oder IV. Hirnnerven sollten zu einer intensiven Suche nach anderen Ursachen führen. Die Realität der idiopathischen intrakraniellen Hypertension besteht meist aus einem chronischen Beschwerdebild mit zunehmenden Kopfschmerzen sowie Sehstörungen und den hieraus resultierenden auch psychischen Begleiterkrankungen. Manche Patienten geben einen beidseitigen Tinnitus an. Seltener werden auch unspezifische Gesichtsschmerzen beschrieben. Unter den Hirnnervenausfällen sind auch Paresen des N. facialis beschrieben. Bewusstseinsstörungen gehören hingegen nicht zum klinischen Bild eines Pseudotumor cerebri [13], [14]. Die klinischen Beschwerden der intrakraniellen Hypertension können im Kindes- und Jugendalter variieren; das Krankheitsbild wird in diesem Alter nicht selten verzögert oder fehldiagnostiziert. Im Säuglings- und Kleinkindesalter stehen Kopfschmerzen und Sehstörungen nicht immer im Vordergrund, hier sind unspezifische Beschwerden, auch eine vermehrte Irritabilität, gelegentlich auch Apathie und Benommenheit zu finden. Eine Stauungspapille ist bei Kleinkindern bei einer noch offenen Fontanelle nicht zu erwarten.

Eine ausführliche Anamneseerhebung und eine neuroophthalmologische klinische Untersuchung mit besonderer Berücksichtigung von Pupillo- und Bulbomotorik, Bestimmung von Gesichtsfeld und Visus neben einer fotodokumentierten Untersuchung des Fundus und der Perimetrie stellen die Basis der Diagnostik dar. Gegebenenfalls können die Papillenprominenz und das sog. Optikusscheidenphänomen mittels Ultraschall dargestellt und dokumentiert werden. Nicht selten finden sich nach einer adäquaten Behandlung des Krankheitsbildes auch nach Monaten noch Restbefunde (Papillenprominenz), die jedoch unter Umständen keine klinische Bedeutung haben. Eine zwingende und zeitnahe zerebrale Bildgebung mittels einer hochauflösenden MRT des Neurokraniums wird in erster Linie zum Ausschluss einer intrakraniellen Raumforderung, eines Hydrozephalus, einer Sinusvenenthrombose und zur Darstellung der Orbita sowie des kraniozervikalen Übergangs benötigt. Neben einer nativen Darstellung sind eine Kontrastmittelapplikation und eine venöse MR-Angiographie notwendig. Die Technik ist dabei entscheidend für die Sensitivität der Untersuchung: Die Phasenkontrastvenographie und die Orbitadarstellung mittels einer „short-tau inversion recovery“ koronar können mit fettsupprimierten Sequenzen die Darstellung des Sehnerven in der Orbita erleichtern. Kein Bildgebungsbefund ist pathognomonisch für eine idiopathische intrakranielle Hypertension [5]. Häufig findet man jedoch eine Ausdünnung der Hypophyse bis zu einer vollständigen „empty sella“, eine posteriore Abflachung des Bulbus oculi und einen gewundenen N. opticus mit einer verdickten Nervenscheide im Sinne eines gestauten perineuralen Liquorsaumes (Optikusscheidenhydrops) und einer prominenten Papille. Auch eine verringerte „pituitary height“ kann Hinweis sein [15]. Multimodale Untersuchungen zeigen bei vielen Patienten eine bilaterale Verengung des Sinus transversus im seitlichen Anteil ohne Zeichen einer akuten Thrombose. Die Ventrikel sind in aller Regel schmal und nicht erweitert, auch findet sich keine Liquordiapedese als „Polkappenbildung“. Alle Veränderungen können sich nach einer erfolgreichen Therapie wieder zurückbilden. Bei Kontraindikationen gegen eine oder bei fehlender Verfügbarkeit einer MR-Bildgebung muss eine Schädel-CTUntersuchung mit einer venösen CT-Angiographie der Sinus- und Brückenvenen erfolgen. Die digitale Subtraktionsangiographie ist nur noch bei unklaren MRT-Befunden sowie zur intravenösen Druckmessung mit Messpunkten zwischen Bulbus venae jugularis und Sinus sagittalis oder prä- und poststenotisch bei Kaliberschwankungen des Sinus transversus vor der Anlage eines venösen Stents [16] indiziert. Die 2011 publizierten Empfehlungen der American Heart Association und der American Stroke Association kommen zu dem Schluss, das in jedem Stadium einer Sinusthrombose die MRT den computertomographischen Techniken sowohl hinsichtlich der Detektion der eigentlichen Thrombose als auch des assoziierten Parenchymschadens überlegen ist. Nach einer unauffälligen Bildgebung muss eine methodisch und technisch korrekte Messung des Liquoreröffnungsdruckes erfolgen [17]. Die Druckmessung muss dabei im Liegen in Seitenlage bei einem entspannten Patienten mit leicht angewinkelten Beinen und bei Bedarf auch einer effektiven Sedierung erfolgen, da es ansonsten zur Bestimmung falsch hoher Liquordruckwerte kommt. Weinen, Schreien, Reden, ein Valsalva-Manöver oder eine Halskompression ebenso wie eine Abdominalpresse führen ebenfalls zu einer artifiziellen Steigerung des Druckes [18]. Sedativa, die möglicherweisen den Liquordruck erhöhen oder senken können, wie z. B. Ketanest bzw. Propofol, sollten ebenso wie eine Hyperkapnie bei einer Messung in Narkose vermieden werden. Verwendet wird üblicherweise ein Steigröhrchen mit einer Skalierung in cm Wassersäule. Der Liquordruck bei Normalgewichtigen liegt bei der benignen intrakraniellen Hypertension im Liegen bei über 20 cm Wassersäule und bei Übergewichtigen bei über 25 cm Wassersäule. Es ist grundsätzlich zu berücksichtigen, dass die Messung des Liquordruckes eine Momentaufnahme darstellt, die variieren kann. Eine kritische Korrelation der Werte mit der aktuellen Klinik und wiederholte Messungen können diese Irrtumsmöglichkeit minimieren. Entscheidend ist zudem, dass der Eröffnungsdruck gemessen werden muss und somit alle notwendigen Hilfsmittel zu Beginn der Punktion griffbereit sein müssen. Gelegentliche Druckwerte auch über 40 cm Wassersäule sollte zudem in der Vorbereitung ein ausreichend langes Steigröhrchen beinhalten und den Untersucher nicht überraschen. Atemexkursionen führen zu Oszillationen im Röhrchen. Der Liquorbefund ist ansonsten bezüglich Zellzahl, Glukose, Eiweiß und Laktat ebenso wie im Reiber-Diagramm unauffällig. Eine begleitende Serumanalyse kann insbesondere auch die differenzialdiagnostisch wichtige Frage einer Anämie oder Elektrolytstörung klären [19]. Problematisch ist, dass Übergewichtige häufig einen erhöhten Liquordruck haben, der alleine durch das erhöhte Gewicht mit einem erhöhten thorakalen und abdominellen venösen Widerstand zu erklären ist und grenzwertige Befunde daher nur schwer zu interpretieren sind. Lumbalpunktionen dienen aber ebenso wie die Perimetrie einem engmaschigen Erfassen des Therapieerfolges. Kurzfristig sollten Punktionen bis zu einer Normalisierung des Liquordruckes unter 20 cm Wassersäule erfolgen, auch wenn serielle Punktionen zur Therapie der idiopathischen intrakraniellen Hypertension potenzielle Komplikationen bis hin zur Bildung einer Fistel bergen. Sie sind aber im klinischen Alltag weiterhin üblich. Im Rahmen einer Schwangerschaft oder zum Zeitgewinn vor einer endgültigen invasiv-operativen Therapieentscheidung stellen sie zudem ein adäquates therapeutisches Mittel dar. Bei einem regelrechten Liquordruck kann z. B. auch die medikamentöse Therapie modifiziert werden. Die Notwendigkeit und die Wirksamkeit von wiederholten Liquorpunktionen stellen eine Indikation für eine dauerhafte Liquorableitung dar. In Einzelfällen kann eine kontinuierliche lumbale Liquordruckmessung notwendig werden. Der Wert der Untersuchung der visuell evozierten Potenziale wird kontrovers beurteilt, typischerweise sind die Befunde normal.