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Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin

63. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e. V. – Landesverband Baden-Württemberg

25. - 26. April 2014, Fellbach/Stuttgart

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Fall des Tages: Phimose und vordere Urethralklappe als Ursache des Nierenversagens bei einem Prune Belly Syndrom (PBS) Patienten

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  • A. Fette - NRCMCHC Astana, NICU, Weissach im Tal, Deutschland

Süddeutscher Kongress für Kinder- und Jugendmedizin. 63. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin gemeinsam mit der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V. – Landesverband Baden-Württemberg. Stuttgart/Fellbach, 25.-26.04.2014. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2014. Doc14sgkjP41

doi: 10.3205/14sgkj61, urn:nbn:de:0183-14sgkj611

Published: March 25, 2014

© 2014 Fette.
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Das Prune Belly Syndrom ist durch einen Kryptorchismus, das Fehlen der Abdominalwandmuskulatur und einer Malformation des Harntraktes charakterisiert. Regelmäßig finden sich weitere Fehlbildungen an anderen Organsystemen, aber auch am Urogenitaltrakt selbst, wie z.B. der Urethra. Die meisten Patienten enden im terminalen Nierenversagen.

Wir berichten über ein Neugeborenes bei dem zusätzlich eine Lungenhypoplasie, eine Trichterbrust, und ein Megapenis mit ausgeprägter Phimose und einer „klappenähnlichen“ vorderen Harnröhrenobstruktion gefunden wurde. Leider verstarb das Baby trotz harnableitender Operationen und Peritonealdialyse in der 3. Lebenswoche im terminalen Nierenversagen.

Bei der vergleichsweise spärlichen Literatur zum PBS und der großen Vielfalt an Phänotypen zeigt unser Fallbericht eine sehr seltene Konstellation an PBS assoziierten Malformationen auf.