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Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin München

04.05. - 06.05.2012, München

Die „echte“ isolierte Vaginalatresie – Die Annäherung, Diagnostik und interdisziplinäre Therapie dieses extrem seltenen Krankheitsbildes anhand einer Kasuistik

Meeting Abstract

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  • P. Knorr - Klinikum Augsburg, Kinderchirurgische Klinik, Augsburg, Germany
  • F. Pauli - Klinikum Augsburg, Frauenklinik, Augsburg, Germany
  • T. Schuster - Klinikum Augsburg, Kinderchirurgische Klinik, Augsburg, Germany

Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin. 61. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin und der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband für Kinder- und Jugendärzte – Landesverband Bayern. München, 04.-06.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12sgkjP33

DOI: 10.3205/12sgkj74, URN: urn:nbn:de:0183-12sgkj742

Published: April 11, 2012

© 2012 Knorr et al.
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Bei der Erstvorstellung 13-jähriges Mädchen mit seit Monaten bestehenden periodischen Unterbauchschmerzen, fehlende Menarche, Tanner P4, B4, Z.n. Heminephrektomie bei Doppelniere.

Äußeres Genitale unauffällig, Hymen physiologisch.

Diagnostik:

Sonographie: Vergrößerung des Uterus bis ca. 7,7 cm, Volumen 84 ml. Im Cavum besteht eine echoreiche Flüssigkeitsretention. Die Portio erscheint ebenfalls aufgetrieben. In der Vagina besteht keine Flüssigkeitsretention.

Vaginoskopie: Blind endende Vagina am Übergang proximales zu mittleres Drittel

MRT: Flüssigkeitsverhalt im Cavum uteri (7x4x2 cm). Das Myometrium ist ausgedünnt. Die Vagina ist im cranialen Segment nicht nachweisbar auf einer Strecke von 2,2 cm. Im mittleren Drittel und im caudalen Drittel ist die Vagina regelrecht ausgeformt.

Beide Ovarien unauffällig

Kein Hinweis auf ein Mayer - von Rokitanski - Küster - Hauser Syndrom.

Es handelt sich somit um eine isolierte Atresie des proximalen Vaginaldrittels mit konsekutivem Hämatometrium.

Therapie: Als Akuttherapie erfolgte zunächst die hormonelle Unterdrückung des Menstruationszyklus, trotzdem zeigte das Mädchen im kurzfristigen Verlauf eine gedeckte Uterusruptur, Therapie mittels Laparotomie und Drainage.

Die Einholung von Expertenmeinungen (stumpfe Vaginalapproximation mittels Platzhalter, transrectaler Zugang zur Korrekturoperation) ergab keine für das Kindes- und Jugendlichenalter sinnvolle Modalitäten. Absolutes Ziel war die Uterus-erhaltende Korrekturoperation.

Somit wurde das Mädchen nach Diskussion mit Kollegen unserer Klinik für Gynäkologie interdisziplinär im Hause operiert. Wir führten zunächst eine rein laparoskopische Mobilisation des Uterus mit Eröffnung der Portio durch, im Anschluß eine transvaginale end-zu-seit Anastomose zwischen der eröffneter Portio und dem Vaginalstumpf am Übergang proximales zu mittleren Drittel. Zuletzt eine Abrasio mit Endoskopie des Uterus. Komplikationslose Operation, keine Eröffnung des Rectums.

Das Hormonpräparat wurde nach Abschluß der Wundheilung abgesetzt.

Das Mädchen zeigt mittlerweile (noch) unregelmäßige Menstruationen bei sonographisch unauffälligem Uterus. Klinisch absolute Beschwerdefreiheit