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Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin München

04.05. - 06.05.2012, München

Phäochromozytome bei 3 jugendlichen Patienten mit arterieller Hypertonie, Hyperhidrosis und Leistungsschwäche

Meeting Abstract

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  • C. Gerdemann - Kinderklinik Bamberg, Bamberg, Germany
  • K.H. Deeg - Kinderklinik Bamberg, Bamberg, Germany

Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin. 61. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin und der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband für Kinder- und Jugendärzte – Landesverband Bayern. München, 04.-06.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12sgkjP9

DOI: 10.3205/12sgkj51, URN: urn:nbn:de:0183-12sgkj511

Published: April 11, 2012

© 2012 Gerdemann et al.
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Hintergrund: Phäochromozytome sind mit einer Inzidenz von 2-8/1.000.000 pro Jahr eine sehr seltene Erkrankung. Wir berichten von 3 männlichen Jugendlichen, die mit Erstmanifestation eines Phäochromozytoms aufgefallen waren.

Patienten: Pat. 1 wurde im Alter von 12 Jahren mit Abgeschlagenheit, Tachykardie und Hyperhidrosis vorstellig. Es lag eine arterielle Hypertonie ohne Tag-Nacht-Absenkung vor. Sonographisch fand sich ein Tumor am Nierengefäßstiel links sowie eine 5 x 4,5 cm große Raumforderung am rechten oberen Nierenpol. Chromogranin A (CGA) im Serum und Vanilinmandelsäure (VMS) im Plasma und Urin waren erhöht. MRT und MIBG Szintigraphie ergaben den Verdacht eines beidseitigen Phäochromozytoms. Molekulargenetisch ließ sich eine Von-Hippel-Lindau (VHL) Syndrom nachweisen. Pat. 2, Alter 14 Jahre, litt unter unklarer Gewichtsabnahme, Müdigkeit und Schweißausbrüchen. Es bestand eine arterielle Hypertonie mit tachykarder Herzaktion. Familienanamnestisch bestand ein Phäochromozytom des Vaters. Sonographisch fand sich eine Raumforderungen von 5 x 4 cm im Bereich der rechten und ein Tumor der linken Nebenniere. Katecholaminabbauprodukte in Plasma und Urin sowie CGA waren erhöht. Im MRT und MIBG Szintigraphie zeigten sich bds. phäochromozytomverdächtige Nebennierentumoren. Pat. 3 fiel mit 16 Jahren durch erhöhte Blutdruckwerte und einer Hyperhidriosis auf. Sonographisch stellte sich eine 6 x 5 cm große, zystische Raumforderung am rechten oberen Nierenpol dar. MRT und Szintigramm bestätigten den Verdacht eines Phäochromozytoms. Molekulargenetisch fand sich kein Anhalt auf eine hereditäre Genese. Bei allen Patienten fanden sich keine Filiae im Staging. Die Tumoren der drei Patienten wurden operativ entfernt. Histologisch konnte die Diagnose bestätigt werden. Eine maligne Entartung lag nicht vor.

Schlussfolgerung: Arterielle Hypertonie mit Tachykardie und Hyperhidrosis sind die Leitsymptome eines Phäochromozytoms und müssen auch im Kindesalter an diese seltene Differenzialdiagnose denken lassen.