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Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin München

04.05. - 06.05.2012, München

Goodpasture-Syndrom als seltene Ursache einer akuten Glomeruloenephritis bei einem 15-jährigen Jungen

Meeting Abstract

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  • B. Uetz - Klinikum Schwabing und Klinikum Rechts der Isar, TU München, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, München, Germany; KfH Nierenzentrum für Kinder- und Jugendliche, München, Germany
  • C.R. Montoya - KfH Nierenzentrum für Kinder- und Jugendliche, München, Germany
  • P. Strotmann - Klinikum Schwabing und Klinikum Rechts der Isar, TU München, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, München, Germany; KfH Nierenzentrum für Kinder- und Jugendliche, München, Germany

Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin. 61. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin und der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband für Kinder- und Jugendärzte – Landesverband Bayern. München, 04.-06.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12sgkjP2

DOI: 10.3205/12sgkj44, URN: urn:nbn:de:0183-12sgkj448

Published: April 11, 2012

© 2012 Uetz et al.
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Fallbericht: Wir berichten über einen 15-jährigen Jungen, der sich 3 Wochen nach einer Streptokokkenpharyngitis, mit V.a. akute postinfektiöse Glomerulonephritis vorstellte. Klinisch bestanden Hämaturie, große Proteinurie (1,3 g/d), erhöhter Blutdruck und ein Kreatinin-Anstieg (max. 3,2 mg/dl). Die erweiterte Diagnostik zeigte positive Anti-Basalmembran(GBM)-AK. Die Diagnose Goodpasture-Syndrom (ohne Lungenbeteiligung) wurde durch Nierenbiopsie gesichert, die eine RPGN mit Halbmondbildung in 6 von 23 Glomeruli zeigte. Therapeutisch wurden sofort mehrfach Plasmapheresen und eine aggressive immunsuppressive Therapie (Cortisonstoßtherapie/Cyclophosphamid) durchgeführt. 10 Monate nach Diagnose ist die Nierenfunktion leicht eingeschränkt (GFR nach Schwartz 86 ml/min/1,73 m²), die Anti-GBM-AK sind anhaltend negativ.

Hintergrund: Das Goodpasture-Syndrom ist mit einer Prävalenz von <1/1x106 eine äußerst seltene Erkrankung, deren Altersgipfel zwischen dem 20.-30. Lebensjahr liegt. Charakteristisch sind zirkulierende Autoantikörper gegen Kollagen Typ IV der Glomerulären- und Alveolären-Basalmembran, die eine akute Glomerulonephritis (RPGN) und Lungenblutungen verursachen. Unbehandelt ist die Prognose schlecht und Dialysepflichtigkeit resultiert in über 90% der Fälle.

Schlussfolgerung: Insbesondere bei älteren Kindern sollte auch bei isoliertem nephritischen Syndrom ohne Lungenbeteiligung ein Goodpasture-Syndrom erwogen werden. Die seltenen Formen der akuten GN im Kindesalter, die als RPGN verlaufen, stellen eine nephrologische Notfallsituation dar. Die Diagnose muss unverzüglich gestellt und eine aggressive Behandlung eingeleitet werden, da bei verzögerter Therapie eine irreversible Schädigung der Niere droht.