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Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin München

04.05. - 06.05.2012, München

Stellenwert der Laparoskopie bei Störungen der Sexuellen Differenzierung (DSD)

Meeting Abstract

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  • M.F. Roll - Universitätsklinik Mannheim, Abteilung für Kinderchirurgie, Mannheim, Germany
  • S. Holland-Cunz - Universitätsklinik Heidelberg, Sektion Kinderchirurgie, Heidelberg, Germany
  • L. Wessel - Universitätsklinik Mannheim, Abteilung für Kinderchirurgie, Mannheim, Germany

Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin. 61. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin und der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband für Kinder- und Jugendärzte – Landesverband Bayern. München, 04.-06.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12sgkjFV39

DOI: 10.3205/12sgkj41, URN: urn:nbn:de:0183-12sgkj412

Published: April 11, 2012

© 2012 Roll et al.
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Einleitung: Die Laparoskopie hat trotz modernster screening Methoden, bildgebender Verfahren und molekulargenetischer Untersuchungen einen unbestrittenen Stellenwert in der Diagnostik und Therapie der DSD. Neue Aspekte in der Nomenklatur, in der modernen invasiven Diagnostik und operativen Therapie werden anhand aktueller Literaturrecherchen und Ergebnisse der Kinderchirurgie Mannheim als Single Center Studie vorgestellt.

Methoden und Ergebnisse: Über 50 der in der Kinderchirurgie der UMM behandelten DSD Patienten werden retrospektiv analysiert. Ausgenommen sind Patienten mit 46,XY DSD und Kryptorchismus, die nach dem etablierten Standardverfahren (Fowler Stephens) laparoskopisch minimal invasiv operiert wurden. 4 Patientinnen mit weiblichem Genitale und 46,XY DSD (1 Testosteron Synthese Defekt (TSD), 2 komplette Androgeninsensitivitäten (CAIS), 1 reine Gonadendysgenesie (PGD)) und eine Patientin mit intersexuellem Genitale (1 partielle Androgeninsensitivität (PAIS)) fassen das strukturierte Vorgehen bei potentiellem Risiko einer malignen Entartung der Gonaden zusammen. Die laparoskopische Gonadektomie nach der Pubertät ist bei CAIS und TSD die Methode der Wahl. 28 AGS Patientinnen mit intersexuellem Genitale und 46,XX DSD werden vorgestellt. Ziel ist die einzeitige Korrekturoperation des äußeren Genitales vor Einsetzen des Geschlechtsbewusstseins. Erste Literaturergebnisse über laparoskopische Adrenalektomien zur definitiven Therapie werden beschrieben. Das komplexe Vorgehen bei 10 Patienten mit chromosomalem DSD und intersexuellem Genitale (2 ovotest. DSD, 7 gemischte Gonadendysgenesien, 1 Ulrich Turner Variante) wird eruiert. Ein Algorrhythmus zum Zeitpunkt der Operationen und Management der Gonaden und des inneren Genitales unter Berücksichtigung der angelegten inneren (Müllersche Strukturen, kryptorche Hoden, Ovotestis, streak Gonade) und äußeren Geschlechtsmerkmale (Hypospadie/ Klitorishypertrophie, Skrotum/ Leistenhernie) wird erstellt.

Fazit: Die Laparoskopie ist unverzichtbar in der erweiterten Diagnostik des unklaren inneren Genitales und ein etabliertes minimal invasives Korrekturverfahren in der Therapie der DSD. Sie ermöglicht eine frühe Geschlechtszuweisung, Langzeitprognosen und die Entfernung von entartungsgefährdeten rudimentären Gonaden. Die Wahl der geeigneten Operationsmethode und des OP-Zeitpunktes sind für das Ergebnis entscheidend. Das breite Spektrum der Erkrankungen erlaubt nur bei wenigen Formen ein standardisiertes Vorgehen.