gms | German Medical Science

Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin München

04.05. - 06.05.2012, München

Symptome eines Shrinking-Lung-Syndroms führen zur Diagnose eines Systemischen Lupus erythematodes bei einem 12-jährigen Mädchen

Meeting Abstract

  • H. Meinicke - Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin und Centrum für Chronische Immundefizienz, Freiburg, Germany
  • K. Haeffner - Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Freiburg, Germany
  • A. Heinzmann - Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Freiburg, Germany
  • J. Geiger - Universitätsklinikum Freiburg, Abteilung Röntgendiagnostik, Freiburg, Germany
  • M. Henschen - Schwarzwald-Baar-Klinikum, Klinik für Kinder-und Jugendmedizin, Villingen-Schwenningen, Germany
  • R. Berner - Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Freiburg, Germany
  • M. Hufnagel - Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Freiburg, Germany

Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin. 61. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin und der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband für Kinder- und Jugendärzte – Landesverband Bayern. München, 04.-06.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12sgkjFV3

DOI: 10.3205/12sgkj03, URN: urn:nbn:de:0183-12sgkj032

Published: April 11, 2012

© 2012 Meinicke et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.en). You are free: to Share – to copy, distribute and transmit the work, provided the original author and source are credited.


Outline

Text

Während eine pleuro-pulmonale Beteiligung beim Systemischen Lupus erythematodes (SLE) in bis zu 80% der Fälle vorkommen kann, ist das Shrinking-Lung-Syndrom (SLS) eine besonders bei Kindern seltene und wahrscheinlich unterschätzte Komplikation.

Die Symptome des SLS umfassen eine progressive Dyspnoe und pleuritische Thoraxschmerzen. In der klinischen Untersuchung zeigen die Patienten oft eine rasche und oberflächliche Atmung, wobei die Auskultation keine pathologischen Befunde erbringt. In der Lungenfunktionsmessung imponiert eine restriktive Ventilationsstörung; die diaphragmale Bewegungsfähigkeit ist eingeschränkt, das Thoraxröntgenbild zeigt verkleinerte Lungenfelder.

Wir berichten von der Erstdiagnose eines SLE bei einem 12-jährigen Mädchen, deren klinische und lungenhistologische Befunde, Bildgebung und Lungenfunktionstests die Diagnose SLS erbrachten. Möglicherweise wurde die Entstehung des SLS durch eine Mykoplasmenpneumonie begünstigt. Entzündliche Residuen in den basalen Lungenanteilen stützen die Hypothese, dass eine diaphragmale Bewegungseinschränkung durch inflammatorische Prozesse zum SLS führten.

Das therapeutische Ansprechen of Steroide, Cyclophosphamid und Hydroxychloroquin war ausgezeichnet und besser als das der in der Literatur berichteten pädiatrischen Fälle.

Dieser Fallbericht unterstreicht die Wichtigkeit der frühen und korrekten Diagnose mit folgender angepasster Therapie für die Prognose des Shrinking-Lung-Syndroms im Rahmen eines Systemischen Lupus erythematodes bei Kindern.