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Einleitung: Die Amyloidose ist eine seltene Erkrankung, in der sich veränderte fibrilläre Proteine in sämtlichen Geweben des Körpers ablagern können, nicht abgebaut werden und so die Organfunktion schädigen. Die wichtigsten klinischen Manifestationsorte sind die Nieren, Herz und das periphere Nervensystems. Wir stellen einen Fall vor, bei dem eine anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) im Rahmen einer Amyloidose auftrat.

Kasuistik: Ein 75-jähriger Patient stellte sich mit einer Visusminderung auf 1/20 und Papillenschwellung durch eine AION am rechten Auge bei uns vor. CRP und BSG waren im Normbereich. Es zeigten sich erhöhte Laborwerte für Serumkeratinin, Phosphat und Harnstoff, eine Senkung des Gesamteiweiß und Albumins, eine monoklonale Gammopathie sowie eine begleitende Niereninsuffizienz mit nephrotischem Syndrom. In der Nierenbiopsie wurden glomeruläre Amyloidablagerungen und mittelschwere diffuse Tubulusschäden der Nierenrinde nachgewiesen sodass die Diagnose einer Amyloidose gestellt wurde. Unter einer 4-tägigen Therapie mit Methylprednisolon 4x250mg/d, dann oraler Fortführung der Steroidtherapie, ASS 100mg/d sowie diuretischer Therapie zeigte sich im Laufe von 6 Wochen ein Visusanstieg auf 0,25, ein nahezu vollständiger Rückgang der Papillenschwellung und eine Stabilisierung der Nierenfunktion. Der Patient ist in engmaschiger internistischer Betreuung, eine Chemotherapie ist geplant.

Diskussion: Eine Beteiligung kleiner Gefäße bei Amyloidose ist bekannt. In der Literatur sind einzelne Fälle beschrieben, in denen die Amyloidose mit einer anteriore ischämische Optikusneuropathie assoziiert ist. Eine mögliche Hypothese der Pathogenese ist, dass die posterioren Ziliararterien durch Amyloidablagerungen verändert sind, was zu Stenosen, Insuffizienz und fehlender Adaptation an Blutdruckschwankungen führen kann und es so zur Minderdurchblutung des Sehnevenkopfes kommt.