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61. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ)

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V.

11.05. - 13.05.2012, Kiel

Kleinzelliges hyperkalzämisches Ovarialkarzinom bei einem 13-jährigen Mädchen – ein sehr seltener Tumor im Kindes- und Jugendalter

Meeting Abstract

  • A. Claviez - Klinik für Allgemeine Pädiatrie, UK S-H Campus Kiel, Kiel
  • F. Hilpert - Klinik für Gynäkologie, UK S-H Campus Kiel, Kiel
  • I. Leuschner - Institut für Pathologie, Kindertumorregister der GPOH, UK S-H Campus Kiel, Kiel
  • G. Rau - Kinderklinik Diakonissenkrankenhaus Flensburg
  • S. Engler - Klinik für Allgemeine Chirurgie, UK S-H Campus Kiel, Kiel
  • D. T. Schneider - Kinderklinik Dortmund, MAKEI-Therapiestudienzentrale, Dortmund
  • M. Schrappe - Klinik für Allgemeine Pädiatrie, UK S-H Campus Kiel, Kiel
  • G. Cario - Klinik für Allgemeine Pädiatrie, UK S-H Campus Kiel, Kiel
  • A. Schrauder - Klinik für Allgemeine Pädiatrie, UK S-H Campus Kiel, Kiel

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. 61. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ). Kiel, 11.-13.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12ndgkjP20

DOI: 10.3205/12ndgkj20, URN: urn:nbn:de:0183-12ndgkj201

Published: May 8, 2012

© 2012 Claviez et al.
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Text

Einleitung: Karzinome kommen im Vergleich zur erwachsenen Population nur selten im Kindes- und Jugendalter vor. Am häufigsten handelt es sich in dieser Altersgruppe um Schilddrüsenkarzinome. Wir berichten über eine sehr seltene Ursache abdomineller Schmerzen bei einer Jugendlichen.

Fallbericht: Überweisung eines 13-jährigen, auswärts wegen seit kurzem bestehender unklarer Bauchschmerzen und Bauchumfangszunahme aufgenommenen Mädchens mit großem Unterbauchtumor (16x9x13 cm). Ausgang des Tumors zunächst unklar. Bei Aufnahme guter AZ mit vorgewölbtem Bauch, Aszites und praller Resistenz im Unterbauch. Laborchemisch unauffälliges Blutbild und klinische Chemie, incl. NSE, alpha-Fetoprotein und HCG. Demgegenüber Erhöhung der LDH (915 U/l) und des CA 125 (279 U/ml; Norm <35). Keine Entitätszuordnung durch Aszitespunktion möglich. Bei der als Probebiopsie geplanten Laparotomie ließ sich der Tumor makroskopisch in toto extirpieren. Histologisch stellte sich ein kleinzelliges hyperkalzämisches Ovarialkarzinom ausgehend vom rechten Ovar aus. Aufgrund eines suspekten Lymphknotenbefundes und des Aszites ergab sich ein Stadium IIIc. In Absprache mit der MAKEI-Therapiestudienzentrale der GPOH erhielt die Patientin eine Polychemotherapie mit 6 Zyklen PIA (Cisplatin, Ifosfamid, Adriamycin) mit second look-Operation nach dem vierten Zyklus. Hierbei zeigte sich kein vitales Tumorgewebe mehr. Das Mädchen erhielt abschließend eine konsolidierende Hochdosischemotherapie mit Carboplatin und Etoposid und nachfolgender autologer periphere Stammzelltransplantation. 3 Monate nach Therapieende befindet sich die Patientin bei gutem AZ in kompletter Remission mit unauffälligen Tumormarkern.

Schlussfolgerungen: Kleinzellige Ovarialkarzinome vom hyperkalzämischen Typ sind sehr seltene und äußerst aggressive Tumoren, die vor allem im jungen Erwachsenenalter auftreten. Sie werden häufig in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert und haben dann eine nahezu infauste Prognose. Im Kindes- und Jugendalter sind diese Tumoren extrem selten und werden in Deutschland ein- bis zweimal pro Jahr diagnostiziert. Die Therapie sollte interdisziplinär in prospektiven multizentrischen Therapiestudien mit engmaschiger Nachbetreuung erfolgen. Nach kompletter Resektion und intensiver Chemotherapie sind kurative Verläufe beschrieben worden.