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60. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ)

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V.

13.05. - 15.05.2011, Braunschweig

Hohe Entzündungszeichen, B-Symptomatik und Anämie – eine Takayasu-Arteritis als seltene Differentialdiagnose eines chronischen, inflammatorischen Prozesses

Meeting Abstract

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  • N. Onken - Prof.-Hess-Kinderklinik, Klinikum Bremen-Mitte, Bremen
  • H.-I. Huppertz - Prof.-Hess-Kinderklinik, Klinikum Bremen-Mitte, Bremen
  • W. Marg - Prof.-Hess-Kinderklinik, Klinikum Bremen-Mitte, Bremen

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. 60. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. Braunschweig, 13.-15.05.2011. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2011. Doc11ndgkjPO-16

DOI: 10.3205/11ndgkj18, URN: urn:nbn:de:0183-11ndgkj182

Published: May 2, 2011

© 2011 Onken et al.
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Die Takayasu-Arteritis (TA) ist eine chronisch-entzündliche, granulomatöse Vaskulitis der großen Arterien und gehört zu den häufigsten Vaskulitiden weltweit, deren Inzidenz auf 2,6/1.000.000 geschätzt wird. 7–24% der betroffenen Patienten sind Kinder. Die unspezifischen Symptome führen häufig zu aufwendigen, differentialdiagnostischen Untersuchungen.

Wir berichten über eine 16 Jahre alte, kurdisch-stämmige Patientin, die sich nachts in der Notfallambulanz mit tief sitzenden Rücken-, Schulter- und Claviculaschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust und Leistungsabfall vorstellte. In der Labordiagnostik fielen eine CrP-Erhöhung auf 90 mg/l, eine BSG-Beschleunigung mit 100 mm/h, eine Anämie mit Hb 10,1 g/dl auf. Die differentialdiagnostischen Überlegungen in Richtung Sepsis, Osteomyelitis/Spondylodiszitis, Sakroiliitis wurden in der radiologischer Diagnostik (Röntgen, MRT, Szintigraphie) sowie wiederholten Blutkulturen nicht bestätigt. Es wurde eine Knochenmarkspunktion z.A. einer hämatologischen Erkrankung ergänzt, die ebenfalls unauffällig blieb. Aufgrund eines erhöhten Laktoferrin-Wertes im Stuhl (560 µg/g) als Hinweis auf einen intestinalen inflammatorischen Prozess wurden eine unauffällige Dünndarm-MRT mit Kontrastmittel und eine Coloskopie durchgeführt. Histologisch fand sich eine mild ausgeprägte Colitis ohne die typischen Veränderungen einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung.

Nach Abschluss der umfangreichen Diagnostik und fehlenden Hinweisen auf eine infektiöse oder maligne Erkrankung begannen wir eine probatorische Therapie mit Steroidpuls und oralen low-dose Corticosteroiden im Intervall, worunter sich der Zustand der Patientin besserte und die erhöhten Entzündungsparameter stark abfielen. Die Patientin berichtete im Verlauf über starke, linksseitige Hals- sowie Oberarmschmerzen. In der Sonographie zeigten sich entzündliche Veränderungen der Art. carotis communis links sowie der Aa. subclaviae. Klinisch imponierte ein fehlender bzw. abgeschwächter Puls der Art. radiales rechts bzw. links sowie eine Blutdruckdifferenz zwischen der oberen und unteren Extremität. Die MRT-Angiographie bestätigte den V.a. einer Takayasu-Arteritis mit Befall großer arterieller Gefäße im oberen Thorax- und Halsbereich.

Die Diagnosesicherung mit Nachweis von Kaliberschwankungen der großen Gefäße kann über eine MRT-Angiographie erfolgen und erfordert nicht mehr eine konventionelle Angiographie. Die Therapie ist meistens langfristig und erfolgt medikamentös mit Corticosteroiden plus in der Regel Methotrexat (Evidenzgard IIa) bzw. bei schweren Verläufen mit Cyclophosphamid. Eine Antikoagulation sollte erfolgen. Bei Stenosen oder Aneurysmata sind oft interventionelle Behandlungen notwendig.