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60. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ)

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V.

13.05. - 15.05.2011, Braunschweig

Amniotisches Band Syndrom; ADAM (Amniotic deformity adhesions mutilations)

Meeting Abstract

  • M. Cornelius - Pädiatrie, Universitätsmedizin Göttingen
  • K. Dresing - Klinik für Unfall- und plastische Chirurgie, Universitätsmedizin Göttingen
  • G. Felmerer - Klinik für Unfall- und plastische Chirurgie, Universitätsmedizin Göttingen
  • T. Paul - Pädiatrie, Universitätsmedizin Göttingen
  • S. Seeliger - Pädiatrie, Universitätsmedizin Göttingen

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. 60. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. Braunschweig, 13.-15.05.2011. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2011. Doc11ndgkjPO-10

DOI: 10.3205/11ndgkj12, URN: urn:nbn:de:0183-11ndgkj124

Published: May 2, 2011

© 2011 Cornelius et al.
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Text

Hintergrund: Amniotische Schnürfurchen sind angeborene Fehlbildungen, die in utero auf mechanischem Wege entstehen. Diese Abschnürungen oder Einfurchung des kindlichen Gewebes werden durch sogenannte Amnionstränge hervorgerufen, die sich durch Einriss des Amnions bilden. Entweder kann sich ein Teil des Amnions als fibröser Strang um den Embryo bzw. Fötus wickeln, oder das Kind gerät mit einem Teil seines Körpers in einen entstandenen Spalt zwischen Amnion und Chorion. Die Inzidenz liegt bei 1:1.200 bis 1:15.000. Die Ätiologie ist bislang unklar. Die Lokalisation ist überall am Körper denkbar.

Fallbericht: Unser Patient wurde nach vorzeitigem Blasensprung in der 26+6. Schwangerschaftswoche mit einem Geburtsgewicht von 945 g geboren. Bereits im Vorfeld wurde der Verdacht auf eine amniotische Abschnürung der rechten unteren Extremität gestellt. Postpartal fand sich, bei sonst unauffälligem Körperbau, in der rechten Leiste eine tiefe Schnürfurche. Das rechte Bein war dystroph, livide verfärbt, ödematös und wies multiple Hautdefekte auf. Innerhalb der ersten 12 Lebensstunden wurde zunächst die Schnürfurche in der Leiste gepalten. Das Bein wurde steril gelagert. Im Laufe der darauffolgenden Woche begann das Bein sich nekrotisch zu verändern, so dass am 14. Lebenstag nach Anstieg der Entzündungsparameter die operative Amputation erfolgte. Es gelang das Bein bis unterhalb der Patella zu erhalten. Nach mehrmaligen Nekroseabtragungen heilte der Amputationsstumpf vollständig ab. Zwei Monate später bildete sich in der rechten Hüfte aufgrund von Narbensträngen eine Streckhemmung. Durch eine Revision mittels Z-Plastik konnte diese auf ein Minimum reduziert werden.

Schlussfolgerung: Amniotische Bänder können zu den verschiedensten Ab- oder Einschnürungen führen. Unser Fall konnte zeigen, dass bei Abschnürungen der Extremitäten eine zunächst abwartende Haltung einzunehmen ist, um möglichst viel Gewebe zu erhalten. Nur so ist ein bestmögliches Ergebnis für den Patienten zu erreichen. Wäre post partum das Bein womöglich exartikuliert worden, wäre eine spätere Prothesenversorgung nicht möglich.