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Die Osteogenesis imperfecta (OI) ist durch eine abnorme Knochenbrüchigkeit und Skelettdeformität gekennzeichnet. Es können u.a. bläuliche Skleren, Deningogenesis imperfecta und ein Hörverlust im Erwachsenenalter infolge einer Stapesfixation auftreten.

Es werden die Befunde (Tonschwellenaudiogramm, Tympanometrie, Sprachaudiometrie) vor und nach der Operation sowie die intraoperativen Befunde von 7 Patienten, die zwischen 1985 und 2009 in der Univ.-UNO-Klinik Rostock operiert wurden, dargestellt und mit denen der Otosklerose und kongenitalen Stapesfixation verglichen. Zudem werden die audiologischen Befunde von Patienten mit klinisch apparenter OI dargestellt, die uns aus der Orthopädischen Univ.-Klinik Rostock zur Hördiagnostik vorgestellt wurden.

Bei 4 der 7 operierten Patienten mit OI tarda wurden neben einer massiv verdickten Stapesfussplatte zusätzlich Malformationen im Stapesoberbau gefunden. Bei 5 von 7 Patienten reichte eine single shot-Applikation des CO₂-Lasers zur Perforation der Fußplatte nicht aus. In einem Fall wurden 3 x der CO₂-Laser und zusätzlich der Perforator eingesetzt. Bis auf Schwindel in einem Fall waren keine Komplikationen beobachtet worden. Das Gusher-Phänomen und Hörverluste traten nicht auf. Die letzten Audiogramme bis 5 Jahre nach der Stapesplastik wiesen ein Air bone gap (0,5, 1,2, 3 kHz) < 20 dB bei allen 7 Patienten auf, in 3 von 7 < 10 dB. Etwa 30% der uns bislang vorgestellten Patienten mit OI wiesen eine Hörstörung auf. Diese war zumeist progredient (Analogie zur Otosklerose im Gegensatz zur kongenitalen Stapesfixation). Die Tympanometriebefunde waren zumeist unauffällig.

Die audiologischen Ergebnisse nach Stapes-OP sind mit denen der kongenitaler Stapesfixation und Otosklerose vergleichbar.