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Einleitung: Die systemische Mastozytose (SM) ist eine sehr seltene, durch eine monoklonale Proliferation von Mastzellen (MZ) charakterisierte Erkrankung, deren Verlauf von Art und Anzahl der involvierten Organsysteme abhängt. Die klinische Symptomatik ist äußerst variabel und basiert auf der spontanen und getriggerten Mediatorfreisetzung aus MZ mit systemischer und lokaler Manifestation. Die vorliegende Studie untersucht erstmalig die Rhinitis als assoziierte Erkrankung der SM.

Methoden: Es wurden 10 Patienten mit histologisch gesicherter SM rhinologisch untersucht. Alle Patienten wurden gebeten den Schweregrad der vier Symptome der Rhinitis (nasale Obstruktion, Sekretion, Niesreiz und Irritation) auf einer Skala von 1 (unzutreffend) bis 6 (extrem belastend) zu bewertet. Die allergologische Diagnostik umfasste neben Prick- und Provokationstests die serologische Bestimmung der Mastzelltryptase, des Gesamt-IgE, des spezifischen IgE sowie die Einzelallergenanalyse. Zudem wurde die Tryptasekonzentration im Nasensekret bestimmt.

Ergebnisse: 3 Patienten bewerteten ein oder mehrere Symptome mit einem Wert >4 und wiesen klinisch eine intermittierende bzw. persistierende Rhinitis auf. Die allergologische Diagnostik ergab keinen Anhalt für eine atopische Erkrankung. Jedoch war die nasale Tryptasekonzentration stark erhöht (165,6–182,8 µg/l) und im Vergleich zu den Werten der 7 Patienten mit eine Symptomscore <3 (<2,0–56,6 µg/l) signifikant (p<0,001) erhöht. Es fand sich keine Korrelation zwischen systemischer und nasaler Tryptasekonzentration.

Schlussfolgerungen: Die stark erhöhte nasale Tryptase bei nicht atopischen Patienten mit SM weist auf die nasale Manifestationen der SM im Sinne einer nicht-allergischen, Mastozytose-assoziierten Rhinitis (NAMAR) hin.