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82nd Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

01.06. - 05.06.2011, Freiburg

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Hörerhalt durch Interleukin-1-Blockade bei Muckle-Wells-Syndrom (MWS)

Meeting Abstract

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  • corresponding author Assen Koitschev - HNO-Klinik, Klinikum Stuttgart, Stuttgart, Deutschland
  • Katharina Gramlich - Rheumatologie, Univ. Kinderklinik, Tübingen, Deutschland
  • Sandra Hansmann - Rheumatologie, Univ. Kinderklinik, Tübingen, Deutschland
  • Susanne Benseler - Dept. of Pediatrics, The Hospital for sick children, Toronto, Kanada
  • Stefan Plontke - Univ. HNO-Klinik, Halle (S), Deutschland
  • Christiane Koitschev - Univ. HNO-Klinik, Tübingen, Deutschland
  • Ina Koetter - Rheumatologie, Univ. Klinik für Innere Medizin, Tübingen, Deutschland
  • Jasmin Kuemmerle-Deschner - Rheumatologie, Univ. Kinderklinik, Tübingen, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 82. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Freiburg i. Br., 01.-05.06.2011. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2011. Doc11hnod387

doi: 10.3205/11hnod387, urn:nbn:de:0183-11hnod3871

Published: April 19, 2011

© 2011 Koitschev et al.
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Einleitung: Das Muckle-Wells-Syndrom (MWS) ist ein seltenes autoinflammatorisches Syndrom, das sich mit Fieberschüben, Exanthem, Arthralgien und Konjunktivitis manifestiert und mit progressiver Innenohrschwerhörigkeit und Amyloidose einhergeht. Ursächlich sind Mutationen im NLRP3 Gen, welche zu einer exzessiven IL-1ß Freisetzung führen. Die Hemmung von IL-1ß durch einen IL-1-Antagonisten bewirkt eine dramatische Verbesserung von klinischen Symptomen und Entzündungsmarkern.

Methoden: In einer monozentrischen Open-Label-Studie wurden Patienten mit MWS mit IL1-Blockern (Anakinra und/oder Canakinumab) behandelt und deren Hörvermögen regelmäßig untersucht.

Ergebnisse: Beide Therapien führten zu einer signifikanten Reduktion von klinischer Krankheitsaktivität und klassischen Entzündungsmarkern. Das Hörvermögen blieb stabil und hat sich in Einzelfällen sogar unter IL-1 Blockade verbessern lassen. Beide Medikamente hatten ein ausgezeichnetes Sicherheitsprofil.

Schlussfolgerung: Auf Grund dieser Ergebnisse könnten eine frühe Diagnose und Therapiebeginn bei MWS-Patienten von essentieller Bedeutung für den Hörerhalt sein.

Unterstützt durch: Novartis Pharma