gms | German Medical Science

82nd Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

01.06. - 05.06.2011, Freiburg

Gardner-Syndrom und anaplastisches Karzinom der Nasennebenhöhle: ein Fallbericht

Meeting Abstract

Search Medline for

  • corresponding author Katharina Ulrich - Universitätsklinik Magdeburg/HNO, Magdeburg
  • Jens Schumacher - Universitätsklinikum Magdeburg/HNO, Magdeburg
  • Christoph Arens - Universitätsklinikum Magdeburg/HNO, Magdeburg

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 82. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Freiburg i. Br., 01.-05.06.2011. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2011. Doc11hnod268

DOI: 10.3205/11hnod268, URN: urn:nbn:de:0183-11hnod2686

Published: April 19, 2011

© 2011 Ulrich et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.en). You are free: to Share – to copy, distribute and transmit the work, provided the original author and source are credited.


Outline

Text

Das Gardner-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die durch das Auftreten einer familiären adenomatösen Polyposis gekennzeichnet ist. Bei der Polyposis handelt es sich um eine obligate Präkanzerose mit einem 100%igen Entartungsrisiko, so dass die primäre Therapie in einer totalen Kolektomie besteht. Desweiteren kommt es zu einem gehäuften Auftreten von Desmoidtumoren und Osteomen. Ebenso besteht eine erhöhte Neigung zu extraabdominellen Tumoren, wie z. B. Schilddrüsenkarzinomen. Im vorliegenden Fall stellte sich eine 49-jährige Patientin mit einseitiger Nasenatmungsbehinderung und Epistaxis, sowie Epiphora vor. In der klinischen Untersuchung zeigte sich eine Verlegung der linken Nasenhaupthöhle. Sowohl in der CT als auch in der MRT stellte sich eine weichteildichte Struktur dar, die das komplette linke Nasennebenhöhlensystem und die Nasenhaupthöhle verlegte. Die Probeentnahme zeigte histologisch das Vorliegen eines anaplastischen, gering differenzierten Karzinoms. Nach Erörterung der Therapieoptionen entschied sich die Patientin für eine primäre Polyradiochemotherapie.

Diskussion: Standardmäßig wird bei Patienten mit einer familiären Polyposis coli eine totale Kolektomie empfohlen. Zudem sollten bildmorphologische Verlaufskontrollen des Gastrointestinaltraktes in jährlichen Abständen erfolgen. Aufgrund des in diesem Fall aufgetretenen Karzinoms im Bereich der Nasennebenhöhlen stellt sich die Frage, ob bei Patienten mit Gardner-Syndrom eine jährliche Kontrolle durch den HNO-Arzt ebenfalls zu empfehlen ist, so dass ein mögliches Karzinom frühzeitig entdeckt und therapiert werden kann.