Article
Das alveoläre Rhabdomyosarkom bei adulten Patienten mit zervikalen Raumforderungen in der HNO – eine Falldarstellung
Search Medline for
Authors
Published: | April 19, 2011 |
---|
Outline
Text
Einleitung: Der Fallbericht soll für die seltene Differentialdiagnose eines alveolären Rhabdomyosarkoms bei zervikalen Raumforderungen sensibilisieren.
Methoden: Einzelfalldarstellung.
Ergebnisse: In unserem Fallbericht beschreiben wir die Diagnostik und den klinischen Verlauf eines 68-jährigen Patienten, der sich mit einer rasch größenprogredienten Raumforderung rechts zervikal, unklarer Genese, vorstellte. Zunächst erfolgte eine Probengewinnung aus der Raumforderung. Histopathologisch wurde der Befund primer in die Gruppe der kleinzelligen Karzinome eingeordnet. Bei nachfolgender immunhistochemischer Untersuchung auf die Marker TTF-1, Panzytokeratin, MART-1, Zytokeratin 5/6, CD 34, CD 99, Desmin, Zytokeratin 19 und CD 99 konnte nur letzterer als positiv nachgewiesen werden. Daraus resultierte vorerst eine Einteilung des Gewebes in die Ewing-Sarkom-Gruppe. Zur endgültigen Diagnosesicherung erfolgte die weitere immunhistochemische Differenzierung bezüglich Synaptophysin, Myogenin, Zytokeratin 8/18 und Panzytokeratin. Diese Marker ließen sich alle als positiv nachweisen. In Zusammenschau der Befunde und nach Konsultation des Kindertumorregisters Kiel wurde ein alveoläres Rhabdomyosarkom diagnostiziert. Die weiteren Staging-Untersuchungen ergaben ein Stadium T2aN1M1(Hepar)CSIV(AJCC). Nach Fallsdiskussion im interdisziplinären Kopf-Hals-Tumorboard wurde eine Radio-Chemotherapie (25x2Gy, Vindesin und Dexrazoxane) initiert. Eine Verlaufskontrolle steht zum Zeitpunkt der Abstracteinreichung noch aus.
Schlussfolgerung: Obwohl das alveoläre Rhabdomyosarkom vornehmlich Kinder im Schulalter befällt, sollte es bei den differentialdiagnostischen Überlegungen zu zervikalen Raumforderungen im Erwachsenenalter nicht außer Acht gelassen werden.