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81st Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

12.05. - 16.05.2010, Wiesbaden

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Paragangliome des Kopf-Hals Bereiches: ein Bericht über 163 Patienten (1989–2009)

Meeting Abstract

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  • corresponding author Konstantinos Papaspyrou - HNO Uniklinik Mainz, Deutschland
  • Torsten Mewes - HNO Uniklinik Mainz, Deutschland
  • Wolf Mann - HNO Uniklinik Mainz, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 81. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Wiesbaden, 12.-16.05.2010. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2010. Doc10hnod199

doi: 10.3205/10hnod199, urn:nbn:de:0183-10hnod1990

Published: April 22, 2010

© 2010 Papaspyrou et al.
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Einleitung: Paragangliome (PGL) des Kopf-Hals Bereiches sind seltene, meistens gutartige Tumore, können multifokal auftreten und in 1–3% der Fälle klinische Zeichen hormoneller Aktivität demonstrieren. 10–15% der PGL werden von Mutationen der Succinat-Dehydrogenase Genen B, C, oder D verursacht.

Methoden: Eine retrospektive Studie von 163 Patienten mit 206 PGL des Kopf-Hals Bereiches, inklusive 59 Glomus caroticum, 23 Glomus vagale, 83 Glomus jugulare, 28 Glomus tympanicum Tumoren und 13 Glomustumoren in anderen Lokalisationen, sowie 28 PGL außer des Kopf-Hals Bereiches und zwei papillären Schilddrüsencarcinomen. Bei bisher 69 Patienten erfolgte eine genetische Analyse.

Ergebnisse: Bei einem Patienten wurde eine Mutation des von Hippel Lindau (VHL) Gens und bei 30 Mutationen des SDH-Gens nachgewiesen (19 in SDHD, 7 in SDHC und 4 in SDHB). Hiervon waren 16 Mutationen noch nicht beschrieben. 33 Patienten (20%) hatten multiple Paragangliome und 10 (6%) ein malignes Paragangliom. Patienten mit familiären Mutationen hatten multiple Tumore in 61% und maligne Paragangliome in 16%.

Schlussfolgerungen: Multiples Auftreten, Malignität, Hormonproduktion, potentielle Koinzidenz von Schilddrüsen- und Nierenkarzinomen und genetischer Hintergrund müssen bei Patienten mit PGL des Kopf-Hals Bereiches berücksichtigt werden.