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80th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

20.05. - 24.05.2009, Rostock

Mukosales Plasmozytom des Gaumenbogens

Meeting Abstract

  • corresponding author Desiree Ehrmann - Univ.-HNO-Klinik Würzburg, Würzburg
  • Hans-Ullrich Völker - Univ. Pathologie, Würzburg
  • Robert Mlynski - Univ.-HNO-Klinik Würzburg, Würzburg
  • Matthias Scheich - Univ.-HNO-Klinik Würzburg, Würzburg
  • Rudolf Hagen - Univ.-HNO-Klinik Würzburg, Würzburg

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 80. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Rostock, 20.-24.05.2009. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2009. Doc09hnod466

DOI: 10.3205/09hnod466, URN: urn:nbn:de:0183-09hnod4665

Published: April 17, 2009

© 2009 Ehrmann et al.
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Einleitung: Primär extramedulläre Plasmozytome ohne Knochenmarksbeteiligung sind sehr selten. Sie weisen jedoch mit einer 5JÜR von 65% eine bessere Prognose auf als das multiple Myelom (5JÜR: 25%). In 20% der Fälle gehen sie jedoch in ein multiples Myelom über. Lokalisiert sind extramedulläre Plasmozytome zu 80% im oberen Respirationstrakt, meist in Nase, NNH und Nasopharynx. Da extramedulläre Plasmozytome zu 90% solitär auftreten, ist die Klinik meist uncharakteristisch. Selten lässt sich eine Paraproteinämie nachweisen. Die Therapie sieht in erster Linie eine lokale Bestrahlung vor.

Kasuistik: Ein 46-jähriger Patient stellte sich mit seit 2 Jahren langsam progredienten Raumforderungen des Gaumensegels und geringem Globusgefühl vor. Inspektorisch zeigten sich eher zystische gelbliche Tumoren am hinteren Gaumenbogen. Bei der Endoskopie in Narkose fanden sich im Velum fünf derbe Knoten, die komplett reseziert wurden. Die Histologie und Immunhistochemie ergaben die Diagnose eines mukosalen Plasmozytoms.

Verlauf: Ein Ganzkörperstaging mittels CT und MRT sowie eine Knochenmarkspunktion schlossen weitere Manifestationen des Plasmozytoms aus. Der Patient erhielt eine Chemotherapie mit 4 Zyklen Doxorubicin/Dexamethason und eine anschließende Radiatio mit 39,6 Gy.

Schlussfolgerungen: Diskutiert werden das klinische Erscheinungsbild, radiologische und histopathologische Diagnostik- und Therapieoptionen dieser seltenen Erkrankung. Aufgrund der unspezifischen Symptomatik erfolgt die Diagnose meist erst in einem fortgeschrittenen Stadium. Im Verlauf ist aufgrund des möglichen Überganges in ein multiples Myelom auf eine regelmäßige klinische, labordiagnostische und radiologische Tumornachsorge zu achten.