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Einleitung: Die Cochlear Implant (CI)-Versorgung bei sensorineuraler Taubheit im Rahmen systemischer Vaskulitiden stellt besondere Anforderungen an Diagnostik, peri- und intraoperatives Vorgehen.

Kasuistik: Wir berichten über die sequenzielle bilaterale CI-Versorgung einer 42-jährigen Frau mit Takayasu-Arteriitis im Rahmen eines Cogan-Syndroms, die mit 31 Jahren ertaubte, so daß 1997 eine CI-Operation rechts erfolgte. Die Autoimmun- und Erregerdiagnostik war negativ, deshalb waren 2001 einsetzende Augensymptome diagnoseweisend. 2008 bestand die Frage nach dem CI für die 2. Seite. Das präoperative CT zeigte keine Ossifikation oder Fibrosierung der Cochlea. Der subjektive elektrophysiologische Hörnervenfunktionstest, dem nach Langzeitertaubung zum Ausschluß einer Hörbahndegeneration besonderer Stellenwert zukommt, lieferte eine sichere Hörnervenantwort. Die Entzündungsparameter waren grenzwertig erhöht. Bei begleitendem Hypertonus und Z.n. Stentimplantation der A. carotis links wurde ein internistisches Konsil mit Dopplersonographie/Echokardiographie mit der resultierenden Narkoserisikoeinschätzung ASA I durchgeführt. Perioperativ wurde die konventionelle immunsuppressive Therapie fortgeführt und ASS auf niedermolekulares Heparin umgestellt. Intraoperativ konnte trotz intracochlearer Fibrosierungen und einer leicht verstärkten Blutungsneigung eine vollständige Elektrodeninsertion via Cochleostomie erreicht werden.

Schlußfolgerung: Unter Berücksichtigung der Besonderheiten bei Diagnostik, peri- und intraoperativem Vorgehen steht einer erfolgreichen CI-Versorgung bei Takayasu-Arteriitis im Rahmen eines Cogan-Syndroms nichts im Wege.