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80th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

20.05. - 24.05.2009, Rostock

Management und Ergebnisse der Cochlear Implantation beim CHARGE Syndrom

Meeting Abstract

  • corresponding author Susan Arndt - HNO-Klinik der Universität Freiburg, Freiburg
  • Rainer Beck - HNO-Klinik der Universität Freiburg, Freiburg
  • Thomas Wesarg - HNO-Klinik der Universität Freiburg, Freiburg
  • Ariane Zimmer - HNO-Klinik der Universität Freiburg, Freiburg
  • Wolfgang Maier - HNO-Klinik der Universität Freiburg, Freiburg
  • Roland Laszig - HNO-Klinik der Universität Freiburg, Freiburg
  • Antje Aschendorff - HNO-Klinik der Universität Freiburg, Freiburg

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 80. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Rostock, 20.-24.05.2009. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2009. Doc09hnod029

DOI: 10.3205/09hnod029, URN: urn:nbn:de:0183-09hnod0291

Published: April 17, 2009

© 2009 Arndt et al.
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Text

Das CHARGE Syndrom ist neben anderen Fehlbildungen assoziiert mit Ohranomalien und Taubheit. Typische Fehlbildungen sind Deformitäten der Gehörknöchelchen, Fehlbildungen oder Aplasien der Bogengänge, Hypoplasie der Cochlea, Hypoplasie oder Aplasie des VIII. Hirnnervens und abnormaler Verlauf des VII. Hirnnervens. Trotz der multiplen Fehlbildungen und des erhöhten Operationsrisikos ist bei diesen Kindern eine Cochlea Implantation indiziert, wenn gesichert ist, dass der VIII. Hirnnerv angelegt ist.

Anhand von 9 Patienten mit einem CHARGE Syndrom, wird die präoperative Diagnostik und Operationsplanung diskutiert. In ausgewählten Fällen war es sinnvoll die Operation an einem Simulator für Felsenbeinchirurgie zu planen oder den Eingriff navigiert mit intraoperativer Bildgebung durchzuführen. In den Simulator können die CT-Datensätze des Patienten geladen und die Operationschritte dreidimensional geplant werden. Durch die präoperative Simulation des chirurgischen Zuganges bei diesen Patienten wird das Operationsrisiko deutlich reduziert.

Diskutiert wird das Outcome der CI-Patienten mit CHARGE Syndrom. Eine sorgfältige Planung der Behandlung von Patienten mit CHARGE-Syndrom und sensorineuralem Hörverlust kann in begrenztem Grad, ohne Erhöhung der chirurgischen Komplikationen, zu auditivem Benefit führen und ist damit nach kritischer Abwägung indiziert.