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Fibrosarkome sind eine sehr seltene Entität in der HNO-Heilkunde. Diese malignen Tumore sind histologisch gekennzeichnet durch unreife proliferierende Fibroblasten und stellen nach Literaturangaben etwa 7–10% der Sarkome im Kopf-Hals-Bereich.

Wir berichten von einem 47-jähriger Patient, nach Meningitis in der Kind-heit geistig retardiert, der uns mit einer Orbitaphlegmone linksseitig vorgestellt wurde. Die CT zeigte eine Raumforderung des linken Sinus frontalis, welche die linke Orbitawand und die Stirnhöhlenrückwand destruierend bis nach intrakraniell reichte. Unter der Arbeitsdiagnose einer superinfizierten Mukozele wurde umgehend die operative Ausräumung der Stirnhöhle über endonasal sowie einen kombinierten Zugang nach Kilian und Jansen-Ritter durchgeführt. Die Histologie ergab den Hinweis auf ein sinunasales Glomangioperizytom. Um den Tumor komplett zu exstirpieren erfolgte in Zusammenarbeit mit der Neurochirurgischen Klinik die Revisionsoperation über einen Bügelschnitt mit bifrontaler Craniotomie. Dabei wurden die Stirnhöhlen kranialisiert, der linke Bulbus olfactorius, Anteile des Siebbeindaches und der Periorbita links reseziert und schließlich der frontale Knochendeckel mit Tabula interna rekonstruiert. Die histologische Aufarbeitung ergab ein niedrig malignes Fibrosarkom der Nasennebenhöhlen mit aberranter immunhistochemischer Positivität für S100, zu allen Seiten in sano reseziert. Auf eine postoperative Bestrahlung wurde verzichtet, es werden regelmäßig MRT Kontrollen durchgeführt.

Niedrig maligne Fibrosarkome neigen zu lokalen Rezidiven, das Risiko für Fernmetastasen ist gering. Die Therapie der Wahl besteht in der chirurgischen Exzision in sano.