gms | German Medical Science

Einleitung: Die Bedeutung der bilateralen Vestibulopathie hat besonders bei gutachterlichen Fragestellungen in den letzten Jahren zugenommen. Eine häufige Ursache ist die Verabreichung ototoxischer Substanzen. Die Frage nach genetischen Determinanten als Auslöser für dieses Krankheitsbild ist noch weithin ungeklärt. Die vorliegende Untersuchung an zwei betroffenen Geschwistern möchte zur Klärung einer möglichen genetischen Disposition beitragen.

Methodik: Aus einer Zwei-Generationen-Familie wurden 13/19 Personen (1. Generation 8/12 und 2. Generation 5/7) mittels kalorischer Nystagmographie, Lagerungsprüfung sowie Romberg- und Unterbergertestung, zudem mittels HNO-Spiegeluntersuchung, Hörtestung und Erfragung der Anamnese mit einem standardisierten Fragebogen untersucht.

Ergebnisse: Bei zwei Geschwistern der 1. Generation (Mann 72 Jahre, Frau 59 Jahre), die seit etwa 10 Jahren an einer Schwindelsymptomatik leiden, wurde mittels kalorischer Prüfung eine bilaterale Vestibulopathie nachgewiesen, bei den anderen 11 untersuchten Familienmitgliedern nicht. Eine Exposition zu ototoxischen Substanzen war nicht erfragbar. Augenärztliche Untersuchungen und MRT des Schädels bei den Betroffenen waren ohne pathologischen Befund.

Schlussfolgerung: Einerseits könnte das Vorliegen einer manifesten bilateralen Vestibulopathie bei den betroffenen Geschwistern als rein zufällig gedeutet werden, da alle übrigen Personen klinisch keine Störung aufweisen. Wegen der aber erst später aufgetretenen Manifestation erscheint es möglich, dass noch weitere Familienmitglieder erkranken könnten. Eine genetische Ursache ist nicht auszuschließen, da angeborene Formen einen klinisch schleichenden Verlauf aufweisen können.