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Das niedrige maligne fibromyxoide Sarkom ist ein sehr seltener mesenchymaler Tumor. Diese Tumorentität wurde erstmals von Evans 1987 beschrieben. Er ist cytogenetisch mit dem hyalinisierenden Spindelzelltumor mit Riesenrosetten verwand.

Der Tumor betrifft alle Altersgruppen. Das Durchschnittsalter liegt bei ca. 34 Jahren. Männer sind häufiger als Frauen betroffen. Die häufigsten Lokalisationen sind untere Extremität, Leistenregion desweiteren Schulter-Hals-Region, sehr selten das Abdomen.

Die histopathologische Diagnostik ist schwierig. Typisch ist eine Pseudokapsel mit hypozellulären fibroblastischen Gewebe und wenigen bis gar keinen Kernatypien. Genetisch lässt sich mit hoher Sensitivität eine cytogenetisch balanzierte Translokation (FUS/CREB3L2) nachweisen.

Die Therapie besteht in der radikalen chirurgischen Exzision. Bislang gibt es aufgrund der Seltenheit keine Therapieempfehlung. Gelegentlich wird eine postoperative Bestrahlung empfohlen. Bezüglich einer Chemotherapie existieren derzeit keine Erfahrungen.

Im vorliegenden Fall wurde einer heute 34-jährigen Frau im Alter von 7 Jahren ein gutartiger Tumor nuchal links entfernt. 2003 kam es zu Schmerzen der linken Schulter mit ausstrahlenden Parästhesien. Es fand sich ein Tumor zwischen M. trapezius, M. rector spinae, links. Nach langwieriger histopathologischer Begutachtung wurde die Diagnose eines Evans Tumors gestellt. 2006 als auch 2007 wurde die Patientin wegen Lokalrezidiven operiert und nach R1-Resektion 2007 mit insgesamt 66Gray fraktioniert bestrahlt. Aktuell ist die Patientin rezidiv- und beschwerdefrei.

Fazit: Bei dieser seltenen Tumorentität ist eine langfristige klinische Nachsorge aufgrund der Rezidivfreudigkeit notwendig.