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Einleitung: Die heterogene Gruppe der neuroendokrinen Tumoren entstehen üblicherweise im Gastrointestinaltrakt und werden eingeteilt zum einen in benigne und maligne sowie sekretorisch biologisch aktive und inaktive Tumoren. Die Metastasierung erfolgt üblicherweise in die Leber oder die regionären Lymphknoten. In der Literatur der letzten 30 Jahre werden 3 Fälle einer cervikalen Metastasierung beschrieben bei neuroendokrinen Tumorn des Gastrointestinaltraktes.

Methoden: Wir berichten über einen 50jährigen Patienten, der sich mit einem Druckgefühl im rechten Ohr, einer serösen Otorrhoe sowie einer diskreten Schwellung rechts cervikal beim HNO-Arzt vorstellte. CT-morphologisch handelte es sich um eine Raumforderung parapharyngeal rechts, im Bereich der Parotis, Temporallappen und Epipharynx mit intrakaranieller Ausbreitung.

Ergebnisse: Nach einer transoralen Biopsie mit Schlitzung der Pharynxschleimhaut ließ sich histopathologisch und immunhistochemisch ein neuroendokriner Tumor nachweisen mit einer ausgeprägten Expression gegen CD56 und neuronenspezifischer Enolase (NSE). Die Somatostatin-Rezeptorszintigraphie ergab einen Somatostatinrezeptorpositiven Herd im Processus uncinatus des Pankreas. Eine operative Intervention war aufgrund der diffusen Infiltration der Schädelbasis und der cervikalen Strukturen nicht mehr möglich, so dass eine Radiotherapie in IMRT-Technik durchgeführt wurde. Der weitere klinische Verlauf unter dieser Therapie war infaust.

Schlussfolgerung: Dieser Fall zeigt, dass trotz der Heterogenität neuroendokriner Tumoren und des intraindividuell unterschiedlichen Wachstumsverhaltens bei kurativer Intention die chirurgische Exstirpation die Therapie der ersten Wahl ist.