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Hämangioperizytom der vorderen Schädelbasis
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Published: | April 24, 2007 |
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Beim Hämangioperizytom (HPC) handelt es sich um einen seltenen, potenziell malignen, Gefäßtumor, der in verschiedenen Lokalisationen auftreten kann. Der Tumor entsteht aus mesenchymalen Zellen, die sich zu Perizyten differenzieren. Häufigste Lokalisationen sind die unteren Extremitäten und der Rumpf. Die Kopf-Hals-Region ist nur in einem Fünftel der Fälle betroffen.
Wir stellen den Fall einer 78 jährige Patientin mit Zustand nach dreimaliger Operation eines meningotheliomatösem Meningeoms WHO Grad I der Olfaktoriusrinne sowie der frontalen Falx vor. Postoperativ erfolgte nach der zweiten Operation eine Radiatio der Tumorregion.
Bei uns stellte sich die Patientin mit einer persistierenden Nasenatmungsbehinderung rechts vor. Endoskopisch zeigten sich eine polypöse Raumforderung der rechten Nasenhaupthöhle. Im präoperativ durchgeführten NNH-CT imponierten knöcherne Defekte der vorderen Schädelbasis bei Zustand nach mehrfachen Voroperationen. Im Keilbein, der rechten Nasenhaupthöhle, dem Siebbein und der Stirnhöhle rechts zeigte sich eine Raumforderung, die im Verlauf größenprogredient war.
Aufgrund dieses Befundes führten wir bei der Patientin eine endonasale Tumorresektion mit Ausräumung des vorderen und hinteren Siebbeins beidseits sowie der Keilbeinhöhle durch. Makroskopisch konnten die polypösen Tumoranteile vollständig entfernt werden. In der histologischen Aufarbeitung ergab die abschließende Beurteilung die Diagnose eines sinunasalen Hämangioperizytoms. In der dreimonatigen klinischen Kontrolle zeigte sich endoskopisch ein reizloser Befund.
Die komplette Resektion stellt bei Hämangioperizytomen im Kopf-Hals-Bereich die Therapie der Wahl dar, eine lebenslange Nachkontrolle ist aufgrund des potentiell malignen Wachstums erforderlich.