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Einleitung: Aneurysmatische Knochenzysten sind gutartige Knochenläsionen,die selten an der Schädelbasis auftreten.

Klinik und Diagnostik: Wir berichten über den Fall einer aneurysmatischen Knochenzyste der Schädelbasis bei einem 3 3/12 a alten Mädchen. Progrediente Sehminde-rung,Protrusio bulbi, sowie die intracranielle Ausdehnung des Tumors in die vordere Schädelgrube sind aussergewöhnlich. Erstsymptom war eine stetig zunehmende Protrusio bulbi links. Im MRT stellt sich eine 3,5x4x4,5 cm große Raumforderung des linken Siebbeins dar, die in Orbita und vordere Schädelgrube vorgewachsen war. Die Probenentnahme ergab eine aneurysmatische Knochenzyste, die Differentialdiagnose eines teleangiektatischen Osteosarkoms konnte ausgeschlossen werden.

Therapie: Die Tumorresek-tion erfolgte über einen transfacialen-transethmoidalen Zugang, über den auch der intra-craniell-extradurale Tumoranteil vollständig entfernt werden konnte.

Diskussion: Die aneu-rysmatische Knochenzyste als "tumour-like-lesions" ist im Bereich des Gesichtsschädels und der Schädelbasis ein rarer Befund. Ätiologie und Pathogenese der Entität sind unklar. Diskutiert werden eine Traumatisiserung des Knochens und eine hereditäre oder erworbene Wandschädigung intraossärer Gefäße.In bereits publizierten Fällen wurde die Erkrankung erst durch eine von der Knochenzyste verursachte Komplikation (Schwer-hörigkeit, Meningitis) klinisch relevant,in unserem Fall durch die Protrusio bulbi und die Visusverschlechterung. Eine Biopsie ist unerlässlich, können sich doch hinter einer aneurysmatischen Knochenzyste andere gutartige, aber auch bösartige Knochentumore verbergen. Wegen des tumorartigen, destruktiven Wachstums ist die vollständige chirurgische Entfernung Therapie der Wahl.