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Rezidivierende Polychondritis der Ohrmuschel
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Published: | April 24, 2006 |
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Einleitung: Die rezidivierende Polychondritis (RP) ist eine seltene Autoimmunerkrankung unklarer Ätiologie, die mit schubweisen Entzündungsreaktionen knorpeliger Strukturen und des Bindegewebes (Haut, Auge, Niere, Gefäße, Herz) einhergeht. Die Pathogenese scheint über eine Typ-2 Kollagen-Immunreaktion vermittelt zu werden. Die Behandlungsstrategie besteht in der Gabe von NSAR und/oder immunsuppressiven Therapien.
Patient: Die 89-jährige Patientin stellte sich mit einem fast vollständigen beidseitigen Verlust des Knorpels der oberen Ohrmuschel vor. Sie berichtete über eine seit etwa 6 Monaten bestehende teilweise schmerzhafte und gerötete Schwellung der Ohrmuscheln, sowie Mund- und Augenbrennen. Weitere Allgemeinsymptome bestanden nicht. Eine lokale Cortisontherapie, desinfizierende Alkoholumschläge und systemische Antibiose zeigten keine Wirkung.
Diagnostik/Therapie: Die weitere HNO-ärztliche Untersuchung zeigte neben einer Zungenrötung regelrechte Befunde. Eine Knorpelmalazie im Bereich der Nase, des Kehlkopfes und der Trachea konnten ausgeschlossen werden. Es bestand eine alters entsprechende Normalhörigkeit. Die Diagnosesicherung gelang histologisch und anhand der Mc Adam-Kriterien. Die Patientin wird seitdem mit einer Kombinationstherapie aus Azathioprin und Prednisolon behandelt.
Schlussfolgerung: Die klinischen Symptome der RP manifestieren sich häufig zunächst im HNO-Bereich. Charakteristisch sind die beidseitige Ohrknorpelentzündung, die Nasenknorpelentzündung mit Sattelnasenbildung und neuro-otologische Symptome wie kochleäre und/oder vestibuläre Funktionsstörungen. Aufgrund der vielseitigen Manifestation an unterschiedlichen Organsystemen, sollte eine interdisziplinäre Vorstellung der Patienten und Behandlungsstrategie verfolgt werden.