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25 Prozent aller Neurilemmome kommen im Kopf- Hals- Bereich vor. Aufgrund der Vielfalt der Lokalisationen und der unspezifischen Symptome ist die Diagnose meist erst intraoperativ oder histologisch zu stellen.

Das Akustikusneurinom verursacht Symptome, die durch die Lokalisation im inneren Gehörgang bzw. im Kleinhirnbrückenwinkel begründet sind. Deshalb ist seine Diagnose vor allem nach zusätzlicher MRT-Diagnostik sicher präoperativ zu stellen. Im Fall eines bekannten M. Recklinghausen konnten Neurilemmome präaurikulär ebenfalls klinisch diagnostiziert werden. Andere Lokalisationen im HNO- Bereich von Neurilemmomen zeigen jedoch meist unspezifische Symptome. Die histologische Diagnose eines Chorda tympani Neurilemmoms stellte sich als Zufallsbefund bei Tympanoskopie aufgrund einer Schallleitungsschwerhörigkeit dar. Auch hier zeigte sich die Bildgebung insuffizient hinsichtlich der Diagnostik. Ein Neurilemmom des N. facialis im Parotisbereich, welches in Bildgebung und klinisch als Parotistumor imponierte, hätte bei seiner vollständigen Entfernung zu einer Facialisparese führen können, weshalb intraoperativ keine Exstirpation vorgenommen wurde. Die langsam progredienten enoralen oder cervikalen Schwellungen in drei weiteren Fällen konnten klinisch nicht spezifiziert werden. Auch die Bildgebung durch Ultraschall, CT und MRT konnten keinen Hinweis auf die Dignität der Raumforderung geben. N. hypoglossus, N. vagus und ein nicht benannter Nerv waren jeweils betroffen.

Unklare Raumforderungen im HNO- Bereich können demnach durch gutartige Tumoren, die von Neurilemmomen ausgehen, bedingt sein, was differentialdiagnostisch zu bedenken ist.