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Einleitung: Die Weichteilsarkome (STS) sind in der 3. Internationalen Klassifikation der Krebserkrankungen bei Kindern (ICCC-3) unter der diagnostische Gruppe IX zusammengefasst und machen 6.6% der malignen Erkrankungen bei Kindern unter 15 Jahren aus. Ziel dieser Arbeit ist die Analyse der Überlebenszeiten und Inzidenzraten der im Deutschen Kinderkrebsregisters (DKKR) zwischen 1985 und 2004 registrierten STS-Patienten.

Material und Methoden: Wir berechneten Überlebenszeiten, Inzidenzraten und deren Average Annual Percent Change (AAPC) für die Weichteilsarkome nach ICCC-3, erweiterte Klassifikation. AAPC ist hergeleitet aus einem Poisson Regressionsmodel mit Zeit in Jahren als die explanatorische kontinuierliche Variable.

Ergebnisse: Im Studienzeitraum erkrankten 2062 Kinder im medianen Alter von 72 Monaten an 1202 Rhabdomyosarkomen (RMS), 174 Fibrosarkomen, 1 Kaposisarkom, 564 anders spezifizierten STS und 121 unspezifizierten STS. Die altersstandardisierte Inzidenz (Weltstandard) ist 0.9/100,000 pro Jahr. Die 5-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit verbessert sich signifikant über den Studienzeitraum von 67% auf 74%. Die AAPC ist mit 0.4% nicht signifikant erhöht. Insgesamt sind Jungen etwas häufiger betroffen (Jungen/Mädchen=1.2). Die altersspezifische Inzidenz zeigt einen Häufigkeitsgipfel in den ersten 5 Lebensjahren. Von den RMS (ICCC-3: IXa) haben die häufigsten eine embryonale Histologie (n=831), gefolgt von alveolären RMS (n=258), die ein deutlich schlechteres Überleben zeigen.

Schlussfolgerungen: Die Inzidenz von STS zeigt keine signifikante Zunahme über den Studienzeitraum. Erfreulicherweise steigt, am ehesten aufgrund verbesserter Therapien, die Überlebenswahrscheinlichkeit. Die Zahlen sind vergleichbar mit internationalen Daten, was die gute Datenqualität des DKKR mit seiner langen Nachbeobachtung zeigt und die Bedeutung solcher Auswertungen für ein Krebsregister.