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Primäre intraokulare (retinale) Lymphome (PIOL) stellen seltene, hoch-maligne NHL, die die Netzhaut, den Glaskörper und selten den Sehnerven befallen, dar. Die Mehrzahl der PIOL/PCNSL sind diffuse großzellige B-Zell-Lymphome und sind mit einer schlechten Prognose vergesellschaftet. Die Bestätigung der Diagnose PIOL kann sowohl klinisch als auch histopathologisch extrem anspruchsvoll sein. Die verschiedene unterschiedlichen Methoden, die zur Verifizierung der Diagnose verwendet werden, wurden besprochen. Vor Bestätigung der Diagnose eines PIOL müssen eine Reihe bestimmter Vorgaben bei der Probengewinnung und Untersuchung erfüllt werden. Nach korrekter Durchführung der Glaskörperbiopsie (unverdünnte und verdünnte Proben) muss ein möglichst schneller Versand an das Untersuchungszentrum erfolgen, auch wenn es sich um fixierte Präparate handelt. Das Untersuchungsmaterial sollte als „dringend“ gekennzeichnet und der diagnostizierende Pathologe vorab kontaktiert werden. Als erste Basisuntersuchung werden eine MGG Zytospinuntersuchung der Glaskörperbiopsate und eine H&E Färbung der chorioretinalen Biopsate vorgenommen. Als nächster Untersuchungsschritt wird eine Immunphänotypisierung der Zellen mit Immunzytologie, Immunhistochemie und/oder Flowzytometrie durchgeführt. Sollte ausreichend Untersuchungsmaterial zur Verfügung stehen, können zusätzliche Klonalitätsuntersuchungen mit PCR vorgenommen werden. Auf der Basis dieser Untersuchungsergebnisse erfolgt meistens die Diagnose oder der Ausschluss eines PIOLs. Allerdings in einigen Fällen ist eine erneute Biopsie notwendig.