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Die häufigste extrathyreoidale Manifestation des Morbus Basedow ist die endokrine Orbitopathie (EO), eine organspezifische, genetisch determinierte Autoimmunerkrankung. Die EO, mit einer geschätzten Lebenszeitprävalenz von ca. 1/10.000, gewinnt große volkswirtschaftliche Bedeutung durch den hohen Anteil an permanenter Arbeitsunfähigkeit der Betroffenen infolge von Sehstörungen und Diplopie. Das Charakteristikum der EO ist die entzündliche Volumenzunahme des peri­bulbären Gewebes, die zum Exophthalmos und zu Augen­muskelparesen führt. Der TSH-Rezeptor wurde im orbitalen Bindegewebe auf RNA- und Proteinebene nachgewiesen und kommt als kreuzreagierendes Antigen für T-Lymphozyten und als Zielstruktur für EO-Patienten in Betracht. Für den Therapieerfolg entscheidend ist die interdisziplinäre Beurteilung des Immunprozesses und die schnelle, der Aktivität und Schwere der EO entsprechende Einleitung einer adäquaten Therapie. Bereits die Normalisierung einer Schilddrüsendysfunktion bessert die Augensymptomatik. Die meisten Patienten stehen unter einem psychischen Leidensdruck, weshalb eine psychologisch orientierte Betreuung wichtig ist. Offensichtlich beinflußt das Rauchen den orbitalen Immunprozess negativ. Als konservative Therapie der floriden EO werden vor allem systemische Glukokortikoide eingesetzt. Die Kombinations­therapie aus Glukokortikoiden und Bestrahlung ist einer Monotherapie jedoch überlegen und daher aus heutiger Sicht der erfolgversprechendste Therapieansatz. Beide Verfahren verringern durch Hemmung der aktivierten orbitalen Lymphozyten die Freisetzung von Entzündungsmediatoren und Wachstumsfaktoren und somit die Glykosaminoglykan-Produktion. Die daraus resultierende verminderte Hydrophilie bewirkt einen Rückgang der peribulbären Gewebsschwellung mit orbitaler Druckentlastung. Tritt nach Ende der konservativen Behandlung keine Besserung ein und drohen in Folge des Exophthalmus oder der Muskelverdickung Komplikationen, ist eine chirurgische Entlastung der Orbitahöhle erforderlich. Sie vermindert den Druck in der Orbita und entlastet den Sehnerv. Visus- und Gesichtsfeldausfälle durch eine Kompressionsneuropathie sowie Hornhautschäden durch den inkompletten Lidschluss werden somit vermieden. Bei länger bestehender EO mit Fibrosierungen kommen nur Operationen in Frage, da die Wirkung der konservativen Therapie unbefriedigend ist.