gms | German Medical Science

German Congress of Orthopedic and Trauma Surgery (DKOU 2017)

24.10. - 27.10.2017, Berlin

Behandlung der Makrodaktylie am Fuß

Meeting Abstract

Search Medline for

  • presenting/speaker Max Mann - Kath. Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Handchirurgie, Hamburg, Germany
  • Frank Winkler - Kath. Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Handchirurgie, Hamburg, Germany
  • Wiebke Hülsemann - Kath. Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Handchirurgie, Hamburg, Germany

Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie (DKOU 2017). Berlin, 24.-27.10.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. DocWI18-1018

doi: 10.3205/17dkou177, urn:nbn:de:0183-17dkou1772

Published: October 23, 2017

© 2017 Mann et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. See license information at http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.


Outline

Text

Fragestellung: Die Makrodaktylie ist eine seltene angeborene Fehlbildung die bei ca. 1 auf 100.000 Lebendgeburten auftritt. Bei vielen Makrodaktylien lässt sich eine Mosaik-Mutation der Gene für AKT1, PI3KCA und PTEN des mTor-Signalwegs nachweisen, wodurch es zu einer wachstumsfaktorunabhängignen Aktivierung des Wachstums in der Zelle kommt. Durch das massive Wachstum von Bindegewebe, Gefäßen, Nerven Knochen und Haut kommt es häufig schon im Säuglingsalter zu massiven Veränderungen der Hände und Füße, die ein chirurgisches Vorgehen erforderlich machen.

Methodik: Wir berichten in dieser retrospektiven Studie aus unserem Patientengut über 40 Patienten mit einer Makrodaktylie des Fußes die wir von 2003-2012 in unserer Abteilung operativ versorgt haben. Es waren fast doppelt so viele Jungen wie Mädchen betroffen (26:14), die Seitverteilung war nahezu gleich. An den Füßen waren der 2.Strahl in 90%, der 3. Stahl in 63%, der 1. und 4. Strahl in jeweils 23% und der 5. Strahl in nur 15% betroffen. Ziel der Behandlung sollte ein, in einen weitgehend normalen Schuh passender und normal belastbarer Fuß sein.

Um dieses Ziel zu erreichen haben wir bei diesen Patienten 65 Operationen durchgeführt, 45% der Patienten sind mehrfach operiert werden. Die am häufigsten durchgeführten Operationen waren Amputationen inklusive Strahlresektionen, gefolgt von Weichteilreduktionen und Epiphysiodesen (Abbildung 1 [Abb. 1]).

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Die meisten unserer Patienten mit einer Makrodaktylie konnten mit normalen, oder leicht angepassten Schuhen versorgt werden.

Problematisch ist die Beteiligung des 1. Strahls. Eine Strahlresektion würde zu einem wesentlichen funktionellen Defizit führen, sodass wir versuchen mit Weichteilreduktion, Epiphysiodesen und ggf. Endgliedamputation eine Länge zu erzielen, die zum Wachstumsabschluss der der Gegenseite entspricht. Die zum Teil massive Verbreiterung des Knochens können wir damit nicht beeinflussen.

Bei der häufigeren Beteiligung der zentralen Strahlen treten bei Amputationen weniger Probleme auf.

Bei der einfachen Form lassen sich die besten Ergebnisse durch Strahlresektionen und Teilamputationen erzielen.

Bei der lipomatösen Form kommt es schon sehr früh zu einer Vermehrung der plantaren Weichteile. Hier haben wir die besten Ergebnisse mit einer frühen Strahlresektion der betroffenen Strahlen mit möglichst weitgehender Resektion der betroffenen Weichteile erzielt.

Das in der Literatur beschriebene reaktive Mehrwachstum nach einer Operation konnten wir nicht beobachten.