gms | German Medical Science

Fragestellung: Ulnahypoplasie und -aplasie sind extrem seltene congenitale Fehlbildungen der oberen Extremität und kommen etwa bei einer von 100 000 Geburten vor. Die gebräuchlichste Klassifikation hierfür ist die Bayne Klassifikation, welche Typ I (Ulnahypoplasie), Typ II (partielle Ulnaaplasie), Typ III (Ulnaaplasie) und Typ IV (Ulnaaplasie mit radiohumeraler Synostose) beschreibt.

Bei der Ulnaaplasie (Typ III nach Bayne) zeigt sich im Röntgenbild ein prominenter Radius mit ulnarem Bowing, der im Handgelenk regelrecht artikuliert und im Ellenbogengelenk luxiert oder subluxiert steht. Im Bereich der Hand besteht häufig ein Fehlen der Finger IV und V, sowie eine Syndaktylie.

Methodik: Wir berichten über einen 2,5-jährigen Jungen, der uns erstmalig im Januar 2007 von seinen Eltern vorgestellt wurde mit Ulnaaplasie rechts. Bei der klinischen Untersuchung stellten wir einen verkürzten Oberarm und einen deutlich verkürzten Unterarm mit Syndaktylie von DII und DIII bei 3-strahliger Hand mit Fehlen von D IV und D V fest. Radiologisch zeigte sich eine Subluxationsstellung des Radius im Humeroradialgelenk mit deutlichem Bowing des Radius.

Anamnestisch sind Schwangerschaft und Geburt unauffällig verlaufen. Bei den Ultraschalluntersuchungen im Rahmen der Voruntersuchungen ist schon ein Fehlen der Ulna vermutet worden.

Die motorische Entwicklung gestaltet sich unauffällig und die rechte Hand wird zum Greifen, Halten und Transfer genutzt. Im Verlauf vermehrt sich das Bowing im Bereich des proximalen Radius. Die Subluxation im Humeroradialgelenk nimmt zu. Bei der körperlichen Untersuchung besteht im Ellenbogengelenk fast keine Beweglichkeit. Klinisch und radiologisch scheint hier aber eine ausreichende Stabilität vorzuliegen.

Ergebnisse und Schlussfolgerungen: Die operative Versorgung im Januar 2009 erfolgte zur Resektion des ulnaren Stranges, um ein weiteres Bowing des Radius zu verhindern und ein vermehrtes Längenwachstum des Radius zu erzielen. Intraoperativ zeigten sich ein knorpeliges proximales Ulnarudiment und ein straffer ulnarer Strang, der in den ulnaren Carpus einstrahlt.

Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Die Resektion führte ad hoc zu einer Entlastung des Carpus.

In der Literatur sind Fälle mit Ulnaaplsie eine Rarität und deren operative Versorgung wird äußerst selten beschrieben. Hier wird empfohlen den ulnaren Strang in möglichst frühem Lebensalter zu resezieren, um dem ulnaren Bowing entgegenzuwirken und ein besseres Längenwachstum von Humerus und Radius zu ermöglichen. Bei Instabilität und mangelnder Beweglichkeit im Ellenbogengelenk sollte außerdem über die Möglichkeit einer Arthrodese von Radiusköpfchen und Humerus nachgedacht werden.