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Fragestellung: Orthopädische Krankheitsbilder treten auffallend häufig bei Patienten mit angeborenen Gefäßschäden, im Sinne der Malformationen auf (Laurian et al. 1996, Loose et al., 2004). Im Rahmen von Voruntersuchungen konnten wir eine spezifisch mit angeborenen Gefäßpathologien auftretende Gelenkerkrankung (Destruktive, angiodysplastische Arthritis - "Hauert Disease") definieren, die im Kindes- und Jugendalter auftritt. Dabei wurden die von uns beschriebenen orthopädischen Pathologien in drei Stadien klassifiziert und daraus therapeutische Konsequenzen gezogen. Das Ziel aktueller Untersuchungen bestand darin, anhand des klinischen Erscheinungsbildes mehrerer Fallbeispiele die "destruktive, angiodysplastische Arthritis – Hauert Disease" als ein eigenständiges Krankheitsbild und die damit verbundenen diagnostischen sowie therapeutischen Herangehensweisen herauszustellen.

Methodik: In einer retrospektiven Studie wurden Patientendaten (n=1311 seit 1970) eines Kollektivs untersucht sowie Verlaufsbeobachtungen von Patienten mit angeborener Gefäßmalformation durchgeführt. Die Patienten wurden anhand ihrer klinischen Symptomatik sowie der diagnostizierten orthopädischen Pathologien drei Stadien zugeordnet. Im Stadium 1 herrscht eine milde Beschwerdesymptomatik vor. Durch arthroskopische Exzision bzw. Koagulation intraartikulärer Malformationsherde konnte ein gutes post-operatives Ergebnis ohne Nachweis von intraartikulären Destruktionen erreicht werden. Eine ausgeprägtere klinische Symptomatik mit fortgeschrittener Bewegungseinschränkung findet sich im Stadium 2. Nativradiologisch sind beginnende Destruktionen nachweisbar. Zusätzlich zu einer arthroskopsischen Intervention war in Einzelfällen ein offenes Vorgehen indiziert. Stadium 3 zeichnet sich durch fortgeschrittene, stark verlaufsprogrediente Gelenkdestruktionen mit deutlicher Bewegungseinschränkung aus. Die schon im zweiten Stadium diagnostizierbaren Destruktionen stellen massivste Schädigungen aller Gelenkstrukturen, wie Knorpel, Knochen, Bänder und Menisci, dar, die kaum bei einer anderen Erkrankung gesehen werden. Therapeutisch wurde auch im Stadium 3 in 14 Fällen durch arthroskopisches Vorgehen ein gutes post-operatives Ergebnis erzielt. Der endoprothetische Gelenkersatz erwies sich als weitere erfolgreiche Therapieoption. Dabei war auf Grund ausgedehnter Gefäßpathologien ein interdisziplinäres, gefäßchirurgisches Vorgehen notwendig.

Ausgesuchte Fallbeispiele können zeigen, dass der Zusammenhang zwischen angeborenen Gefäßschäden und destruktiver Arthritis häufig unbekannt ist. Daraus resultieren zahlreiche Fehldiagnosen, wie sero-negatives Rheuma, poly-villonoduläre Synovialitis oder auch Borreliose, aus denen oftmals fehlerhafte Therapieansätze hervorgehen.

Ergebnisse und Schlussfolgerungen: Gelenkdestruktionen finden sich häufig bei Patienten mit angeborenen Gefäßmalformationen schon im Kindes- und Jugendalter. Dabei werden klinische Symptome häufig den Gefäßschäden zugeordnet. Aus der teils fehlenden Kenntnis über den Zusammenhang von Gefäßschaden und Gelenkdestruktion resultieren zwingend Fehldiagnosen, die häufig innerhalb des rheumatischen Formenkreises zu finden sind. Entsprechend fehlerhafte Therapieansätze werden verfolgt. Unsere Ergebnisse zeigen, dass es sich bei der destruktiven, angiodysplastischen Arthritis – Hauert Disease um ein ätiologisch und klinisch eigenständiges Krankheitsbild handelt und sich die Therapie dementsprechend von anderen Gelenkpathologien unterscheidet. Somit ist die Kenntnis dieser Erkrankung unabdingbar, um eine exakte Differentialdiagnose leisten zu können und folglich die Gefahr fehlerhafter Therapieansätze zu minimieren. Ein interdisziplinäres Vorgehen mit Orthopäden, Gefäßchirurgen und Radiologen ist daher zwingend erforderlich. Therapeutisch empfehlen wir vorwiegend ein arthroskopisches Vorgehen, dass auch bei fortgeschrittenen Stadien gute Ergebnisse liefert.