gms | German Medical Science

Fragestellung: Wir berichten über einen 3-jährigen Jungen aus Saudi-Arabien mit bilateraler Tibia-Hemimelie (Typ2 nach Jones rechts, Typ1 links) mit komplexer Knieinstabilität und -beugekontraktur, massiver Klumpfuss- und Zehenfehlbildung (Tigerkralle D1 bds, zusätzliches Metatarsale rechts) sowie einer Pseudobursa prätibial rechts. Das Kind ist weder steh- noch gehfähig, kann sich aber auf den Femurkondylen durch Rutschen fortbewegen. Weitere Fehlbildungen, insbesondere der Hände oder eine geistige Einschränkung, bestehen nicht. Die in der Literatur bevorzugte Amputation und nachfolgende Prothesenversorgung wurde von der verwitweten Mutter abgelehnt, daher entschieden wir uns zur komplexen Korrektur vorerst des rechten Beines.

Methode: Im ersten Operationsschritt erfolgte neben einer Arthroplastik des Knie- und Sprunggelenkes die Anlage eines gelenkübergreifenden TSF-Fixateurs nach einer Fibulatransplantation pro Tibia (proximale tibofibulare Synostose durch modifiziertes Brown's procedure mittels K-Draht), dieser konnte nach einer notwendigen Korrektur zur Reposition des Fusses nach insgesamt 5 1/2 Monaten entfernt werden. Im selben Operatonsschritt folgte die distale fibulotalare Arthrodese mittels K-Draht und Anlage eines Oberschenkelgipses für insgesamt 2 Monate. Eine komplexe Fuß- und Zehenkorrektur mit Entfernung des fehlpositionierten Metatarsale und des eingebrachten Materials folgten.

Ergebnisse: Nach ersten Stehübungen im Oberschenkelgips und Versorgung mit Nachtlagerungsschiene und Becken-Bein-Stehapparat kann das Kind für ca. 20 Minuten stehen. In einer gerade begonnenen 8wöchigen Rehabilitationsphase sollen Steh- und Gehübungen durchgeführt werden. Im rechten Knie ist der Unterschenkel nach dorsal subluxiert, dies wird durch Unterpolsterung der Orthesen ausgeglichen. Ein trotz der Behandlung deutlich Tintenlöscherfuss wird toleriert.

Schlussfolgerungen: Das endgültige Ergebnis wird nach der Rehabilitationsphase zu beurteilen sein. Bis zum heutigen Tage kann man schlussfolgern, dass mit grossem operationstechnischen Aufwand und guter Compliance des Patienten die komplexe Korrektur und Herstellung einer belastungsstabilen Extremität eine Alternative zur Amputation darstellt. Die psychische Belastung durch lange Krankenhausaufenthalte ist für wenige Patienten zu ertragen. Das Procedere zum linken Bein des Patienten wird nach der Rehabilitation festgelegt, wobei die schwere Deformität eine Amputation nahe legt.