gms | German Medical Science

67. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Unfallchirurgie
89. Tagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie
44. Tagung des Berufsverbandes der Fachärzte für Orthopädie

11. bis 16.11.2003, Messe/ICC Berlin

Article

Send article

Schleichende Hüftsdysplasie bei Kindern mit Hereditärer-Senso-Motorischer Neuropathie Typ I (HSMN Typ I, Charcot-Marie-Tooth Erkrankung)

Meeting Abstract (DGOOC 2003)

Search Medline for

  • corresponding author Jan Matussek - Orthopädische Universitätsklinik der Freien Universität Berlin, Gimpelsteig 9, 14165, Berlin, Phone: 8102-1636, Fax: 8102-1637; Royal Childrens Hospital, University of Melbourne, Australia
  • H. Mellerowicz - Orthopädische Universitätsklinik der Freien Universität Berlin
  • M. Menelaus - Royal Childrens Hospital, University of Melbourne, Australia
  • K. Graham - Royal Childrens Hospital, University of Melbourne, Australia

Deutsche Gesellschaft für Unfallchirurgie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädie und orthopädische Chirurgie. Berufsverband der Fachärzte für Orthopädie. 67. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Unfallchirurgie, 89. Tagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie und 44. Tagung des Berufsverbandes der Fachärzte für Orthopädie. Berlin, 11.-16.11.2003. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2003. Doc03dguO12-6

The electronic version of this article is the complete one and can be found online at: http://www.egms.de/en/meetings/dgu2003/03dgu0867.shtml

Published: November 11, 2003

© 2003 Matussek et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.en). You are free: to Share – to copy, distribute and transmit the work, provided the original author and source are credited.

Outline

Text

Fragestellung

Ziel der Studie ist es, auf die Möglichkeit mehrerer orthopädischer Komplikationen,die bei der klassischen Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung auftreten können, hinzuweisen. Der behandelnde Orthopäde sollte auf die Möglichkeit einer Hüftproblematik sensibilisiert werden.

Methode

In einer Studie konnten aus 113 Kindern im Zeitraum von 1980 bis 2001 83 Patienten herausgefiltert werden, die an einer HMSN Typ I litten. 60 Patienten erfüllten die Einschlusskriterien in die Studie unter Berücksichtigung der Anamnese, einer körperlichen Untersuchung, elektrophysiologischer Studien (EMG/NLG), Nerven- und /oder Muskelbiopsie, eines genetischen Tests.

Ergebnisse

Als orthopädisches Problem konnte bei insgesamt 9 dieser Patienten eine schleichende moderate oder schwere Hüftdysplasie diagnostiziert werden. 26 präsentierten den klassischen Pes cavus. In sechs Fällen ist eine schwere Hüftdysplasie nach den üblichen Einteilungskriterien, in drei Fällen eine leichte Hüftdysplasie diagnostiziert worden. In 5 Fällen handelte es sich um eine isolierte acetabuläre Dysplasie, in 2 Fällen um eine isolierte femorale Dysplasie, in weiteren 2 Fällen um eine kombinierte. Bei den Fällen, die eine schwere Hüftdysplasie präsentierten, lag das Alter bei Erstdiagnose zum Teil deutlich unter 10 Jahren, während die milderen Formen sich dementsprechend in der zweiten Lebensdekade präsentierten.

Zusammenfassung

Mit ca. 10 % schwerer Hüftdysplasien bei Patienten mit der Diagnose HSMN I sollte neben der Behandlung des Fußes das Hüftgelenk besonders Augenmerk erhalten