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Spätdiagnose einer kongenitalen adenomatoid-zystischen Malformation
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Published: | September 30, 2010 |
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Hintergrund: Die kongenitale adenomatoid-zystische Malformation (CCAM) ist eine angeborene Erkrankung mit multiplen, zystischen Veränderungen, in der Regel auf einen Teil der Lunge berschränkt. Heutzutage wird die Diagnose in der Regel bereits sonographisch intrauterin gestellt, sonst kurz nach der Geburt durch eine respiratorische Insuffizienz. Wir stellen eine Patientin vor, die bis in die Pubertät bei rezidivierenden Dyspnoeattacken und häufigen pulmonalen Infekten mit der Diagnose eines Asthma bronchiale behandelt wurde, bis das erste Röntgenbild im Alter von 16 Jahren die Diagnostik in andere Bahnen lenkte.
Methodik: 16-jährige Patientin mit Adipositas per magna. Rezidivierende bronchopulmonale Infekte seit der Kindheit; Diagnose eines „Asthma bronchiale“. Seit den letzten drei Jahre antiobstruktive Behandlung ohne Befundbesserung. In der Bildgebung zeigte sich eine zystische Raumforderung im linken Oberlappen mit Überblähung und Mediastinalshift zur Gegenseite; bronchoskopisch waren die Segmentostien 1 uns 2 links verzogen.
Ergebnisse: Nach Diagnostik der CCAM mit Beschränkung auf den linken Oberlappen komplikationslose axillo-anteriore Thorakotomie mit Oberlappenresektion. Histologisch Verifizierung der Diagnose. Nach Erholung von der Operation beschwerdefrei, problemloses Absetzen der antiobstruktiven Medikation und Besserung der Dyspnoesymptomatik.
Schlussfolgerungen: Rezidivierende bronchopulmonale Infekte im Kindesalter erfordern eine konsequente Abklärung unter Einschluss bildgebender Verfahren. Die Diagnose eines Asthma bronchiale sollte überdacht werden, wenn unter Therapie keine Besserung auftritt. Die Therapie der Wahl nach Diagnose der CCAM ist die chirurgische Resektion.
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