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Einführung: Die abnorme Blutversorgung aus der Aorta descendens eines basalen Segmentes des linken Unterlappens ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung. Ob diese Veränderungen in Gruppe der Lungensequester fällt ist umstritten. In der Pryce Klassifikation gehört die abnorme Blutversorgung von normalen Lungenabschnitte zum Typ 1.

Fallbericht: Wir berichten über einen 25-jährigen Mann, der uns auf Grund eines schweren ARDS auf dem Boden einer nicht beherrschbaren endobronchialen Blutung aus dem linken Unterlappen zugewiesen wurde. Auswärts wurden bereits mehrfach abnorme Lungenarterien mit Ursprung aus dem Aortenbogen gekoilt. Die Blutung persistierte. Im ARDS-Zustand, unter extrakorporaler Membranoxygenierung (ECMO) und Bronchusblockade des linken Lungenunterlappens erfolgte die Verlegung in unsere Klinik. Die Blutung persisierte und die Oxygenierung und CO₂-Eliminierung unter ECMO waren grenzwertig, so dass bei zunehmender hämodynamischer Instabilität eine „ultima ratio“ Notfall-Thorakotomie durchgeführt wurde. Es zeigten sich drei weitere abnorme Arterien aus der Aorta descendens von Th 7–Th 10 die eine hypervaskularisierte peribronchiale Struktur im Bereich des basalen Anteils des linken Unterlappens versorgten und als mögliche Ursache der rezidiv Hämoptysen war. Diese abnorme Arterien wurden in minutiös disseziert und ligiert. Abschließend wurde eine Bronchiotomie des linken Hauptbronchus durchgeführt, zur Evakuation des gesamten endobronchialen Blutes. Am 7. postoperativen Tag konnte die ECMO entfernt werden. Nach 27 Tagen Intensivtherapie wurde der Patient auf die Normalstation verlegt. Die postoperative Kontrolle nach 1J zeigte einen normal sozial integrierten Patienten.

Schlussfolgerungen: Da es sich bei dem abnorm versorgten peribronchiale Struktur in der Histologie nicht um einen Tumor handelte ist diese Veränderungen dem Typ I der Pryce-Klassifikation zu zuordnen. In der Literatur sind meist nur ein oder zwei abnorme Versorgungsarterien beschrieben. Hier zeigten sich fünf, wobei die letzten drei angiographisch nicht zu sichern waren. Diese seltene Fehlbildung führte zu einer lebendbedrohlichen Situation die mit maximaler intensivmedizinischer Therapie und letzte endlich durch eine „ultima-ratio“ Not-Thorakotomie zu beherrschen war.

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