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Einleitung: Primäre maligne Neoplasien des Herzens und der großen Gefäße sind selten. Wir berichten unsere Erfahrungen in Diagnostik und Therapie, sowie Ergebnisse von 17 Patienten mit der Diagnose eines Sarkoms des Herzens oder der großen Gefäße.

Methodik: Das Datenmaterial wurde prospektiv erhoben und retrospektiv analysiert.

Ergebnisse: Von 1996 bis 2007 wurden n=8 weibliche (mittleres Alter 55 ± 16 Jahre (SpW 27-76 J)) und n=9 männliche (40 ± 22 Jahre (SpW 9-69 J)) Patienten mit der Diagnose eines primären malignen Sarkoms des Herzens oder der großen Gefäße in unserem Zentrum behandelt. In 14 Fällen wurde die Diagnose intraoperativ histologisch gestellt. N=5 der operierten Patienten wurden aufgrund einer differenten präoperativen Diagnose (Lungenembolisation, Myokarditis, oder Aortendissektion) operiert. Histologisch wurden n=7 Leiomyosarkome, n=3 Angiosarkome, und n=7 andere Sarkomtypen beschrieben. Bei n=16 Patienten war eine radikale Resektion des Tumors (R0) möglich. N=2 Patienten erhielten eine neoadjuvante, n=5 Patienten eine adjuvante Chemotherapie. Mit einer kombinierten Chemo/Bestrahlungstherapie wurden n=2 Patienten behandelt. N=6 Patienten entwickelten Metastasen postoperativ, in n=4 Fällen kam es zu einem lokalen Sarkomrezidiv.

N=12 Patienten verstarben (mittleres Überleben 17 ± 20 Monate (Median: 11.5; SpW 1-66 Monate)), n=5 Patienten leben 69 ± 53 Monate (Median: 78; SpW 3-120 Monate) nach dem chirurgischen Ersteingriff. Es konnte kein Überlebensvorteil einzelner Sarkomtypen aufgezeigt werden.

Schlussfolgerung: Sarkome des Herzens und der großen Gefäße präsentieren sich klinisch häufig mit unspezifischer Symptomatik. Deshalb und aufgrund der Seltenheit dieser Neoplasien erfolgt die Diagnosestellung in vielen Fällen fehlerhaft und verspätet. Daher werden Patienten häufig erst mit fortgeschrittenem Tumorstadium zur chirurgischen Intervention vorgestellt, wodurch das Ergebnis stark negativ beeinflusst wird. Die geringen Patientenzahlen machen eine systematische, zentrumsübergreifende Erfassung und Aufarbeitung aller Sarkompatienten erforderlich, um therapeutische Richtlinien zu entwickeln und damit die Langzeitergebnisse zu verbessern.