gms | German Medical Science

45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

06.09. - 09.09.2017, Stuttgart

Blickdiagnose Autoinflammationserkrankung?

Meeting Abstract

  • Dennis Conzelmann - Olgahospital, Zentrum für Pädiatrische Rheumatologie am Klinkum Stuttgart, Stuttgart
  • Anita Heinkele - Olgahospital, Zentrum für Pädiatrische Rheumatologie am Klinkum Stuttgart, Stuttgart
  • Ulrike Ackert - Olgahospital Stuttgart, Pädiatrische Rheumatologie, Stuttgart
  • Friederike Blankenburg - Olgahospital Stuttgart, Pädiatrische Rheumtologie, Stuttgart
  • Anton Hospach - Olgahospital, Zentrum für Pädiatrische Rheumatologie am Klinkum Stuttgart, Stuttgart

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Stuttgart, 06.-09.09.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. DocKR.40

doi: 10.3205/17dgrh140, urn:nbn:de:0183-17dgrh1401

Published: September 4, 2017

© 2017 Conzelmann et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. See license information at http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.


Outline

Text

Einleitung: Die Differentialdiagnose des unklaren Fiebers im Kindesalter ist immer wieder eine Herausforderung, insbesondere bei atypischer Präsentation.

Methoden: Wir berichten über den Fall eines 5 Jahre alten Jungen mit seit 2 Wochen bestehendem, unklaren Fieber.

Anamnese: Das Fieber wechselte zwischen 38,3 und 40 Grad Celsius, begleitend fand sich während den Fieberspitzen ein flüchtiges Exanthem. Zudem bestanden polytope Arthralgien. Der restliche körperliche Befund war unauffällig bzw. ohne Hinweis auf eine Infektion. Der Junge ist ein ehem. Frühgeborenes der 35. SSW, es ist eine Dystrophie und eine motorische wie sprachliche Entwicklungsverzögerung bekannt, die Familienanamnese ist unauffällig.

Diagnostik: Laborchemisch fanden sich deutlich erhöhte Entzündungsparameter mit einem CRP von 13 mg/dl und einer BSG von 80 mm/1h, Blutbild bis auf eine leichte Anämie und Leukozytose unauffällig, restliche Laborparameter ebenso. Sonographisch Nachweis einer Hepatosplenomegalie sowie einer Arthritis in den Hüftgelenken. Kein Nachweis einer Serositis. Weitere Untersuchungen wie Echokardiographie und im Verlauf eine KMP waren ohne pathologischen Befund.

Therapie und Verlauf: Unter der Verdachtsdiagnose einer systemischen JIA Beginn einer Steroidpulstherapie. Hierunter deutliche klinische Besserung, Normalisierung der Inflammationsparameter und der Arthritis. Bei Reduktion der peroralen Cortisondosis zeigten sich jedoch immer wieder Fieberphasen mit Exanthem und erhöhten Entzündungsparametern. Die Therapie wurde daher auf Tocilizumab eskaliert, jedoch konnte auch unter dem Biologikum keine Remission erreicht werden.

Bei erneuter Reevaluation gibt die Mutter an, dass der Junge bereits seit dem 2. Lebensjahr immer wieder Fieberepisoden, begleitend von einem Exanthem und Müdigkeit, gehabt habe. Fieberdauer zum Teil nur einen Tag, man sei von fieberhaften Infekten ausgegangen, daher wurde dies anfangs nicht, trotz entsprechender Anamneseerhebung, angegeben. Zudem wird nun berichtet, dass in den letzten Monaten immer mal wieder für einige Tage rote Augen aufgetreten seien.

Schlussfolgerung: Im Zusammenhang mit dieser Konjunktivitis (s. Abb. 1), dem frühen Symptombeginn, des episodischen Verlaufs mit der refraktären Situation und insbesondere der auffällige Kopfform (s. Abb. 2) wurde eine Verdachtsdiagnose geäußert.

Informationen zur Diagnose bzw. Diagnosesicherung sowie dem weiteren Verlauf finden Sie unter diesem QRS-Code (QR Scanner sind auf vielen Smartphones vorinstalliert oder können über einen Appstore kostenlos heruntergeladen werden).