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Einleitung: Der systemische Lupus erythematodes ist eine B-Zell vermittelte, schubweise verlaufende Autoimmunerkrankung, von der zahlreiche Organsysteme betroffen sein können. Bei ca. 20-95% der SLE Patienten kommt es zu einer Mitbeteiligung des ZNS. Choreatische Bewegungsstörungen kommen in 0-5% der Fälle vor [1].

Methoden: Wir berichten über ein 16 jähriges Mädchen, bei dem es nach initialer Polyarthritis rasch zur Entwicklung einer ausgeprägten choreatischen Bewegungsstörung kam.

Ergebnisse: Vorstellung in der Notaufnahme mit Schmerzen in den Hand- und Fingergelenken bds. Klinische Untersuchung: druckschmerzhafte Schwellung der Fingergelenke, Gaenslenzeichen positiv. Haut, neurologischer und internistischer Status unauffällig.

Laborchemisch: Diff- BB unauffällig, CRP negativ, Leber und Nierenwerte im Normbereich. Antinukleäre Antikörper (ELISA) 1:2560. Rheumafaktor negativ. Urin: unauffällig.

Bildgebung: Sonographie: Nachweis von Arthritiszeichen in sämtlichen Finger- und Handgelenken. Bei V.a. Juvenile idiopathische seronegative Polyarthritis Therapiebeginn mit Ibuprofen. Akute Wiedervorstellung nach 4 Wochen mit ballistischen, choreatischen Bewegungen und depressiver Verstimmung. Bildgebung: MRT Schädel mit Kontrastmittel Zeichen einer abgelaufenen Ischämie. EEG wechselnde Alpha-Aktivität um 8/sek mit niederamplituder rascher Aktivität. Rechts > links. Labor: Antinukleäre Antikörper (ELISA) 1:2560, dsDNA (EIA) 487 U/ml, Histon –AK positiv, Cardiolipin IgG 40 PL-ME/ml positiv, C3: 0,39g/l (Referenzbereich: 0,85-1,6), C4: <0,06/l (Referenzbereich 0,14-0,43), Coombs-Test positiv. Unter der Diagnose systemischer Lupus Erythematodes mit ZNS Beteiligung Beginn einer Methlyprednisolonpulstherapie (1g/Tag), Rituximab (375mg/m²/KOF wöchentlich), ASS 100 mg/Tag, Hydroxychloroquin 200 mg/Tag, Risperdal, Tavor [2], [3], [4]. Darunter kam es zu einem Sistieren der choreatischen Bewegungsmuster und einer Besserung der psychotischen Zustände.

Nach der 3. Rituximabgabe Entwicklung einer asymptomatischen Thrombopenie mit min. 10 T/µl. Unter einer Therapie mit intravenösen Immunglobulinen und erneuten Urbasonpulsen Normalisierung der Thrombozyten; die Behandlung mit RTX wurde beendet. Im Verlauf Umstellung auf Mykophenolatmofetil; hierunter klinische Remission.

Schlussfolgerung: Das Vollbild eines schweren ZNS Lupus kann sich rapide aus einer blanden Primärmanifestationsform entwickeln. Die für die ZNS Manifestation ungewöhnliche Therapie mit RTX (inklusiv der Steroide) war erfolgreich und ermöglichte den Verzicht auf Cyclophosphamid [5], zeigte aber erhebliche unerwünschte Nebenwirkungen.