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Temporäre Colchizinbehandlung bei heterozygoten FMF-Patienten
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Authors
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Anna Hitzegrad
- Charité Berlin, Klinik für Pädiatrie m. S. Pneumologie und Immunologie, Berlin
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Jens Klotsche
- Deutsches Rheuma-Forschungszentrum (DRFZ), Programmbereich Epidemiologie, Berlin
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Elke Lainka
- Universitätsklinikum Essen Kinderrheumatologie, Essen
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Tim Niehues
- HELIOS Kliniken Krefeld, Krefeld
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Ulrich Neudorf
- Universitätsklinikum Essen Kinderrheumatologie, Essen
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Christoph Rietschel
- Clementine Hospital Frankfurt, Kinderklinik, Frankfurt/Main
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Rainer Berendes
- Kinderkrankenhaus St. Marien, Landshut
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Thomas Lutz
- Universitätsklinikum Heidelberg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Heidelberg
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Prasad Thomas Oommen
- Universitätsklinikum Düsseldorf, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik für Kinder-Onkologie, Hämatologie und klinische Immunologie, Düsseldorf
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Dirk Föll
- Universitätsklinikum Münster, Westfälische Wilhelms-Universität, Klinik für Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Münster
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Helmut Wittkowski
- Universitätsklinikum Münster, Westfälische Wilhelms-Universität, Klinik für Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Münster
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Tilmann Kallinich
- Charité - Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie und Immunologie, Sektion Rheumatologie, Berlin
| Published: | September 4, 2017 |
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Text
Einleitung: Untersuchungen weisen auf die Existenz eines mild verlaufenden heterozygoten FMF-Phänotyps hin, bei dem Colchizin erfolgreich abgesetzt werden kann. Die vorliegende Studie untersucht, ob heterozygote FMF-Patienten nach Absetzen der Colchizintherapie klinisch stabil bleiben und inwiefern sie sich bei Diagnosestellung und im Verlauf von heterozygoten Nichtabsetzern unterscheiden.
Methoden: Von n=108 heterozygoten FMF-Patienten des AID-NET setzten n=12 Patienten Colchizin nach einer Einnahmedauer von ≥6 Monaten und einer Phase klinischer Stabilität von ≥6 Monaten ab. Klinische Stabilität ist definiert als Nichtauftreten von Fieber und Serositis sowie Vorhandensein normwertiger Entzündungsparameter.
Ergebnisse: Nach einer durchschnittlichen Einnahmedauer von 3,2 Jahren (±2,2) und einer Phase der klinischen Stabilität von im Mittel 2,5 Jahren (±2,1) setzten n=12 heterozygote FMF-Patienten Colchizin ab. Gründe für das Absetzen waren ein ärztlich befürworteter Absetzversuch (n=7; 58%) ein eigenständiges Absetzen durch den Patienten (n=3; 25%) oder unbekannt (n=2; 17%). Im Nachbeobachtungszeitraum von durchschnittlich 3,3 Jahren (±2,1) wurde Colchizin bei n=4 Patienten (33%) nach einer durchschnittlichen Dauer von 2,3 Jahren (±1,3) aufgrund einer Rückkehr von Symptomen wieder angesetzt, während n=8 Patienten (67%) klinisch stabil blieben.
Die erfolgreichen Absetzer erhalten eine signifikant geringere durchschnittliche Colchizindosis verglichen mit den Nichtabsetzern (0,46 mg/Tag ±0,31 vs. 0,80 mg/Tag ±0,45, p=0,019*). Darüberhinaus sind sie rein deskriptiv älter bei Symptombeginn (6,1 Jahre ±3,2 vs. 3,9 Jahre ±3,6, p=0,128), weisen ein niedrigeres CRP Level auf (4,6 mg/l ±3,7 vs. 22,9 mg/l ±37,2, p=0,786) und leiden seltener unter typischen Symptomen wie Bauchschmerz (38% vs. 70%, p=0,109), Brustschmerz (0% vs. 7%, p=1,000) und Gelenkbeschwerden (13% vs. 40%, p=0,153). Im Verlauf erweisen sich die Symptome in beiden Gruppen als gut kontrolliert, lediglich über Bauchschmerzen klagen die Nichtabsetzer signifikant häufiger als die erfolgreichen Absetzer (0,27 Attacken/Jahr ±0,36 vs. 0,71 Attacken/Jahr ±0,80, p=0,012*).
Schlussfolgerung: Die vorliegende Studie liefert weitere Evidenz für die Existenz eines mild verlaufenden heterozygoten FMF-Phänotyps, der nur temporär einer Colchizinbehandlung bedarf. Insbesondere weitere Langzeitbeobachtungen sind nötig, bevor auch formell eine Empfehlung zu Absetzversuchen bei mild verlaufendem heterozygotem FMF ausgesprochen werden kann.
