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15-jähriges Mädchen mit Hämoptysen
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Authors
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Henner Morbach
- Universitäts-Kinderklinik, Würzburg
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Christine Hofmann
- Universitäts-Kinderklinik Würzburg, Würzburg
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Marc Schmalzing
- Universitätsklinikum Würzburg, Medizinische Klinik und Poliklinik II, Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Würzburg
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Annette Holl-Wieden
- Universitäts-Kinderklinik, Würzburg
| Published: | September 4, 2017 |
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Einleitung: Hämoptysen im Kindesalter sind selten. Ursachen von Hämoptysen können infektiöse, kardiale, hämatologische, maligne Erkrankungen aber auch Autoimmunerkrankungen wie Kollagenosen und Vaskulitiden sein.
Methoden: Wir berichten über ein 15-jähriges Mädchen, die wegen Husten, blutigem Auswurf, Fieber und Arthralgien stationär aufgenommen wurde. 10 Tage zuvor hatte sie eine Infektion der oberen Atemwege mit eitrigem, z.T blutigem Nasensekret. Die Vorgeschichte war unauffällig, insbesondere hatte sie keine pulmonale Erkrankung. Die Patientin hatte keine Dyspnoe, der Auskultationsbefund der Lunge war unauffällig. Es bestad eine normochrome normozytäre Anämie
(Hb 5,2 g/dl). Die Entzündungswerte waren erhöht ( CRP 5,9 mg/dl). Kreatinin und Harnstoff lagen im Normbereich. Intermittierend zeigte sich eine leichte Erythrozyturie. Im Urinsediment wurden Akanthozyten nachgewiesen.
IgE im Serum war stark erhöht (1392 IU/ml). Der TBC- ELISPOT war negativ. Ein Thorax-CT zeigte diffuse alveoläre Hämorrhagien und einige rundliche Verdichtungen. In der Bronchoskopie zeigten sich makroskopisch vereinzelt granulomatöse Veränderungen, einzelne Petechien. Eine Biopsie der Bronchialwand ergab eine chronische Bronchitis. PR3- ANCA waren erhöht, GBM- AK (glomeruläre Basalmembran-Antikörper) wurden nicht nachgewiesen. Die Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis konnte gestellt werden. Aufgrund des schweren Krankheitsbildes entschlossen wir uns zu einer aggressiven immunsuppressiven Therapie. Zur Remissionsinduktion erfolgte eine Therapie mit einem Methylprednisolonstoß, dann oralen Corticosteroiden, Cyclophosphamid und Rituximab. Zudem erfolgten Plasmapheresen. Hierunter kam es zu einem raschen klinischen Ansprechen und Sistieren der Hämoptysen. Das erste Thorax- CT nach 4 Wochen zeigte bereits nur noch leichte Restbefunde. Zur Remissionserhaltung wurde 3 Monate nach Beginn der Therapie eine Therapie mit Azathioprin begonnen, die Corticosteroide konnten schrittweise reduziert werden.
Ergebnisse: Bei Patienten mit Granulomatose mit Polyangiitis ist eine rasche Diagnosestellung und aggressive immunsuppressive Therapie entscheidend.
