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45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

06.09. - 09.09.2017, Stuttgart

31-jährige Patientin mit Verdacht auf Takayasu Arteriitis

Meeting Abstract

  • Filiz Özden - Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Universität zu Lübeck, Lübeck
  • Christoph Thorns - Institut für Pathologie, Universität zu Lübeck, Lübeck
  • Jens Humrich - Charité - Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Berlin
  • Gabriela Riemekasten - Universität zu Lübeck, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Lübeck
  • Peter Lamprecht - Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Universität zu Lübeck, Lübeck

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Stuttgart, 06.-09.09.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. DocFA.06

doi: 10.3205/17dgrh024, urn:nbn:de:0183-17dgrh0243

Published: September 4, 2017

© 2017 Özden et al.
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Text

Einleitung: Eine 31-jährige Patientin war unter dem Verdacht auf eine Takayasu Arteriitis mit Beteiligung der linken Arteria temporalis zur stationären Aufnahme eingewiesen worden. Im Jahr 2010 war eine Lipomentfernung und Tränendrüsenteilresektion am linken Auge mit anschließender lateraler Orbitarekonstruktion erfolgt. In der histologischen Befundung wurden im Resektat ein lymphoplasmazelluläres Infiltrat mit Fibrosierung der Tränendrüse und ein Lipom beschrieben. Eine IgG4-positive Plasmazellinfiltration lag nicht vor.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation war eine schmerzhafte Schwellung der linken Gesichtshälfte. Die übrige körperliche Untersuchung war unauffällig. Fieber, Gewichtsverlust oder Nachtschweiß (B-Symptomatik) lagen nicht vor.

Methoden: Es erfolgten serologische Untersuchungen einschließlich Autoantikörperdiagnostik und infektiologischer Diagnostik, bildgebende Untersuchungsverfahren und histologische Aufarbeitung der Biopsien.

Ergebnisse: Serologisch bestand eine Entzündungsaktivität mit einer beschleunigten BSG von 92mm/h und CRP-Erhöhung von 76mg/l. In der Antikörperdiagnostik war ein niedrig-titriger ANA von 1:320 auffällig. Andere Autoantikörper (dsDNS-Antikörper, ENA, ANCA) wurden nicht nachgewiesen. Eine Sonographie des Abdomens und Echokardiographie waren unauffällig. Ein PET-CT schloss eine Vaskulitis großer Gefäße aus. Bei dieser Untersuchung fielen jedoch eine asymmetrische Muskulaturkonturierung zugunsten des linken Mastikatorraums sowie eine Unschärfe im Bereich der Fossa pterygoalatina mit einer Stoffwechselsteigerung auf. Im kraniellen MRT war eine mit einer chronischen Pachymeningitis vereinbare linksseitige Raumforderung mit knöcherner und duraler Beteiligung erkennbar. In der kraniellen CT-Untersuchung kam eine ossäre Fibrosierung mit fokalen lytischen Läsionen, einer Durabeteiligung und ausgedehnter Weichteilschwellung zur Darstellung. Daraufhin erfolgte eine neurochirurgische operative Intervention mit einer epiduralen, ossären und muskulären Probeentnahme über eine linksfrontale Kraniotomie sowie eine Palacos-Kranioplastik. Postoperativ zeigte die Liquor-Zytologie eine reaktive lymphomononukleäre Pleozyose ohne Erregernachweis. Die histologischen und mikrobiologischen Untersuchungen des ossären und epiduralen Gewebes sicherten die Diagnose einer chronisch-fibrosierenden und sklerosierenden lympho-plasmazellulären bakteriellen Osteomyelitis mit Nachweis einer Staphylococcus saccharolyticus Infektion.

Schlussfolgerung: Nach der Diagnosestellung einer chronisch-fibrosierenden und sklerosierenden lympho-plasmazellulären bakteriellen Osteomyelitis mit Nachweis einer Staphylococcus saccharolyticus Infektion erfolgte eine antibiogrammgerechte Dauertherapie mit Penicillin V über 3 Monate. Als ursächlich muss die im Jahr 2010 erfolgte Orbitarekonstruktion vermutet werden.

In den Verlaufskontrollen präsentierte die Patientin sich unter laufender antibiotischer Therapie mit einem zunehmend gebesserten Allgemeinzustand und rückläufigen Lokalbefund sowie gebesserter Schmerzsymptomatik. Korrelierend hierzu wurde in der kraniellen MRT Untersuchung ein regredienten Befund demonstriert. Die serologischen Entzündungsparameter normalisierten sich.