gms | German Medical Science

45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

06.09. - 09.09.2017, Stuttgart

Vaskulitis der großen Gefäße als Erstmanifestation einer akuten myeloischen Leukämie

Meeting Abstract

  • Freja Tomandl - Medius Kliniken Klinikum Kirchheim, Vaskulitiszentrum Süd, Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Kirchheim unter Teck
  • Hartmut Mahrhofer - Medius Kliniken Klinikum Kirchheim, Vaskulitiszentrum Süd, Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Kirchheim unter Teck
  • Bastian Walz - Klinik Kirchheim, Vaskulitiszentrum Süd, Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Kirchheim-Teck
  • Manfred Wehrmann - Gemeinschaftspraxis für Histologie und Cytologie, Pathologen, Nürtingen
  • Alexander Golf - Medius Kliniken Klinikum Nürtingen Innere Medizin, Onkologie und Hämatologie, Nürtingen
  • Bernhard Hellmich - Klinik Kirchheim, Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Kirchheim-Teck

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Stuttgart, 06.-09.09.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. DocFA.29

doi: 10.3205/17dgrh023, urn:nbn:de:0183-17dgrh0233

Published: September 4, 2017

© 2017 Tomandl et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. See license information at http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.


Outline

Text

Eine 55-jährige Krankenschwester stellte sich im September 2016 wegen Schmerzen im Oberkiefer sowie Schüttelfrost und zunehmenden Schweißausbrüchen in einem auswärtigen Krankenhaus vor. Die klinischen Untersuchung zeigt eine Carotidynie, die anschließende bildgebende Diagnostik eine Verdickung der Gefäßwand der rechten Arteria carotis. Unter der Diagnose “Vaskulitis“ wurde eine Therapie mit Prednisolon (1mg/kg KG) eingeleitet, worunter sich die Beschwerden deutlich besserten und die Steroidtherapie ausgeschlichen und beendet wurde.

Einen Monat später wurde die Patientin zur weiteren Abklärung in eine zweite Klinik eingewiesen. Das PET-CT sowie eine Biopsie der Arteria temporalis zeigten keine Hinweise auf eine Vaskulitis. Bei fehlenden Entzündungswerten wurde auf eine weitere Therapie verzichtet.

Einen Monat später musste die Patientin bei massiven Rücken- und Flankenschmerzen, sowie einer ausgeprägten B-Symptomatik mit Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust (5kg in 3 Monaten) und einer deutlichen Abgeschlagenheit erneut stationär aufgenommen werden. Im Abdomen-CT zeigt sich eine Wandverdickung der proximalen Aorta abdominalis mit Umgebungsreaktion. Bei laborchemisch systemischer Entzündung und unauffälliger serologischer Immundiagnostik wurde die Diagnose einer "Takayasu-Arteriitis" gestellt und erneut eine Therapie mit Prednisolon (1mg/kg KG) eingeleitet.

Im Dezember 2016 erstmalige Vorstellung der Patientin in unserer Klinik bei anhaltend hohen Entzündungswerten, Abgeschlagenheit sowie B-Symptomatik unter Steroidtherapie (Prednisolon 60mg/Tag). Laborchemisch zeigen sich ein erhöhtes CRP, eine Leukozytose mit Linksverschiebung und in mehreren Blutkulturen der Nachweis von Streptococcus mitis und Leuconostoc mesenteroides. Ein Infektfokus konnte nicht identifiziert werden. Es erfolgte eine antibiogrammgerechte antibiotische Therapie mit Doxycyclin. Hierunter erstmals Normalisierung der CRP-Werte und langsame Steroidreduktion. Dennoch erheblicher Leistungsknick, Nachtschweiß, Schwitzneigung und immer wieder Rücken- bzw.Flankenschmerzen. Laborchemisch fielen eine zunehmende Blutbildveränderung mit Leukozytose (22,3 10E9/l), Anämie und Thrombopenie auf.

In der Beckenkamm-Histologie zeigte sich dann das Bild einer aktuen myeloischen Leukämie, gut vereinbar mit einer myelomonozytären Leukämie bzw. AMML. Die Patientin wird daraufhin zur Therapie in die Onkologie verlegt.

In der Literaturr finden sich einige Fallberichte von Patienten bei denen eine Großgefäßvaskulitis bei vorbestehendem myelodysplastischen Syndrom (MDS) diagnostiziert wurde, die im Verlauf in eine akute myeloische Leukämie (AML) überging. Inwiefern die Vaskulitis bei diesen Patienten als paraneoplastisches Phänomen gewertet werden kann ist aktuell noch Gegenstand der Diskussion.