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45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

06.09. - 09.09.2017, Stuttgart

Makrophagenaktivierungssyndrom mit Hepatitis und Enzephalitis bei einer Patientin mit SLE/SSc-Overlapsyndrom

Meeting Abstract

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  • Philipp Günthör - Medius Kliniken Klinikum Kirchheim, Vaskulitiszentrum Süd, Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Kirchheim unter Teck
  • Bastian Walz - Klinik Kirchheim, Vaskulitiszentrum Süd, Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Kirchheim-Teck
  • Bernhard Hellmich - Klinik Kirchheim, Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Kirchheim-Teck

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Stuttgart, 06.-09.09.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. DocFA.19

doi: 10.3205/17dgrh018, urn:nbn:de:0183-17dgrh0186

Published: September 4, 2017

© 2017 Günthör et al.
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Vorgeschichte: Bei einer 56-jährigen Patientin war seit 1,5 Jahren die Diagnose eines Overlap-Syndroms aus Systemischem Lupus Erythematodes (SLE) und Systemischer Sklerose (SSc) bekannt (ANA 1:2560, homogenes Fluoreszenzmuster, anti-dsDNA und U1-RNP positiv). Bei der aktuellen Vorstellung klagte die Patientin über eine progrediente körperliche Schwäche, zudem bestand ein erythematöses Ganzkörper-Exanthem. Keine B-Symptomatik, keine spezifische Organsymptomatik. Die Patientin berichtete zudem von einer kürzlich durchgemachten respiratorischen Infektion.

Diagnostik: Klinisch zeigte die Patientin einen Sklerodermie-typischen Phänotyp, jedoch (ausgenommen das Exanthem) keine neuen Aspekte. Laborchemisch war das CRP erhöht, zudem fand sich eine Trizytopenie. Sonografisch ergab sich eine Steatosis hepatis.

In der erweiterten Labordiagnostik fand sich die Konstellation einer cholestatischen Hepatitis mit erhöhten Transaminasen (GOT>GPT, GGT und AP erhöht), zudem ein erniedrigtes Haptoglobin. Die Immunserologie erbrachte ein erniedrigtes C3/C4-Komplement.

Diagnose: Bei Z.n. möglichem respiratorischen Infekt, körperlicher Schwäche, Hepatitis-Konstellation sowie Trizytopenie mit Hämolyse dachten wir initial an eine Infektion, eine Aktivität der Grunderkrankung oder eine Medikamentennebenwirkung. Nach u.a. Ausschluss viraler Hepatitiserreger ergab die Bestimmung des deutlich erhöhten Ferritins sowie des erhöhten löslichen IL2-Rezeptors jedoch in Abgrenzung zu einem aktiven SLE die Diagnose eines Makrophagenaktivierungssyndroms mit cholestatischer Hepatitis.

Therapie und Verlauf: Wir begannen eine Steroidtherapie, worauf CRP und Leberparameter fielen und sich die Zellreihen normalisierten. Bei Reduktion der Steroide kam es jedoch zu einem erneuten Anstieg der Entzündungsparameter sowie massiven kognitiven Beeinträchtigung. Als Fokus konnte neben einer Pneumonie eine Enzephalitis bildgebend gesichert werden. In der Liquoranalyse ergab sich dabei kein Hinweis auf infektiöse Genese, sodass wir von einer MAS-assoziierten Enzephalitis ausgingen. Wir initiierten eine antibiotische Therapie und erhöhten erneut die Steroiddosis, zudem erfolgte eine Induktionstherapie mit Cyclophosphamid (6x500mg). Seither besteht eine stabile Remission unter low-dose Steroiden und Hydroxychloroquin. Die Patientin konnte vollständig rehabilitiert und in das Arbeitsleben reintegriert werden.

Schlussfolgerung: Ein Makrophagenaktivierungssyndrom im Rahmen eines SLE ist eine mit hoher Mortalität assoziierte Komplikation, deren Prävalenz nach aktueller Studienlage nach wie vor unterschätzt wird. Der vorliegende Fall ist von klinischer Relevanz, da sowohl durch Laborparameter (v.a. Hyperferritinämie) als auch Organmanifestation (cholestatische Hepatitis) eine Abgrenzung zu einem aktiven SLE erfolgen konnte. Infektionen können auch bei bestehender Autoimmunerkrankung zur Auslösung eines Makrophagenaktivierungssyndroms beitragen, was einen multimodalen Therapieansatz mit antiinfektiver und immunsuppressiver Therapie erforderlich machen kann.