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45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

06.09. - 09.09.2017, Stuttgart

Eine 75-jährige Patientin mit therapierefraktärer beidseitiger Schulterschwellung und rasch progredienter Destruktion des rechten Humeruskopfes: Ein zellarmes, aber blutiges Synoviapunktat führt zu einer seltenen Differentialdiagnose

Meeting Abstract

  • Christine Hein - Acura Kliniken Baden-Baden GmbH, Rheumatologie, Baden-Baden
  • Jutta Bauhammer - ACURA Rheumazentrum Baden-Baden, Baden-Baden
  • Ingrid Haußer-Siller - Pathologisches institut, Universitätsklinikum Heidelberg, Pathologie, Heidelberg
  • Christoph Fiehn - ACURA Rheumazentrum Baden-Baden, Baden-Baden

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Stuttgart, 06.-09.09.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. DocFA.18

doi: 10.3205/17dgrh017, urn:nbn:de:0183-17dgrh0172

Published: September 4, 2017

© 2017 Hein et al.
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Text

Einleitung: Eine 75-jährige Patientin zeigte 11/16 in der klinischen Untersuchung und Arthrosonographie eine Omarthritis beidseits sowie eine symmetrische Arthritis der Handgelenke und Fingergelenke. Das C-reaktive Protein war erhöht, Rheumafaktor und Anti-CCP jedoch negativ. Es wurde die Erstdiagnose einer Late-onset rheumatoiden Arthritis gestellt und sie bekam Prednison sowie Leflunomid , was dann aber wegen erhöhter RR-Werte auf Sulfasalazin umgestellt wurde. Die Arthritis der Handgelenke und Fingergelenke war im Januar 2017 in kompletter Remission.

Methoden: Die Patientin stellte sich 01/17 mit therapierefraktären und progredienten Schmerzen und Schwellungen der Schultergelenke (re>li) bei uns vor. In den aktuellen Röntgen-Bildern der rechten Schulter zeigte sich eine komplette Destruktion des rechten Humeruskopfes, während in den externen MRT-Bilder der rechten Schulter von 10/16 der Humeruskopf noch intakt war. Eine Röntgen-Untersuchung des linken Schultergelenkes ergab eine neu aufgetretene Luxation.

Ergebnisse: Unter dem Verdacht auf ein Milwaukee-Schulter-Syndrom veranlassten wir eine elektronenmikroskopische Untersuchung des gewonnenen Synoviapunktates der rechten Schulter. Es zeigten sich regelmäßig granuläre oder filamentöse Aggregate, durchzogen von charakteristischen nadelförmigen elektronendichten Kristallen mit dem typischen Hydroxyapatit-Kristall-Aspekt. Damit wurde die Diagnose eines Milwaukee-Schulter-Syndroms bestätigt. Mangels kausaler Therapiemöglichkeiten der Hydroxyapatit-Erkrankung und der starken Schulterschmerzen wurde der Patientin eine Schulter-TEP rechtsempfohlen.

Schlussfolgerung: Das Milwaukee-Schulter-Syndrom ist eine seltene Gelenkerkrankung welche insbesondere bei älteren Frauen auftritt und eine ausgeprägte Schulterschwellung mit rasch progredienter Destruktion des Humeruskopfes verursacht. Es kommt zu einer frühen Zerstörung der Rotatorenmanschette und Luxationen der Gelenke sind häufig. Der Nachweis eines zellarmen, blutigen Synoviapunktats ist charakteristisch.Durch Färbung mit Alizarin Rot oder durch Elektonenmikroskopie lassen sich Hydroxyapatit-Kristalle nachweisen, welche pathognomonisch für die Erkrankung sind. Die hier beschriebene Patientin hatte als typisches Charakteristikum für die Erkrankung eine komplette Destruktion des rechten Humeruskopfes innerhalb von nur einem Monat. Weder der Pathomechanismus der für die Destruktion der Gelenke verantwortlich ist, noch kausale Therapien sind bekannt.Möglicherweise könnte es sich bei der Patientin um eine unerwartete Komplikation der rheumatoiden Arthritis handeln, auch wenn bislang in der Literatur ein Auftreten von Hydroxyapatitkristallen als Epiphänomen der RA nicht beschrieben ist.