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45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

06.09. - 09.09.2017, Stuttgart

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Seltener Fall einer schweren okklusiven Vaskulopathie bei Kristallkryoglobulinämie bei Smoldering Myeloma mit monoklonaler Gammopathie vom Typ IgG4-Kappa: Erfolgreiche Therapie mit Cyclophosphamid und Bortezomib

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  • Nils Venhoff - Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Deutschland, Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg
  • Fabian Röther - Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Deutschland, Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg
  • Ulrich Salzer - Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Deutschland, Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg
  • Ilona Jandova - Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Uniklinik Freiburg, Rheumatologie, Freiburg
  • Reinhard Voll - Department of Rheumatology and Clinical Immunology, Medical Center University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg
  • Ana C. Venhoff - Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Deutschland, Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg
  • Jens Thiel - Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Deutschland, Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Stuttgart, 06.-09.09.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. DocFA.14

doi: 10.3205/17dgrh014, urn:nbn:de:0183-17dgrh0145

Published: September 4, 2017

© 2017 Venhoff et al.
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51-jähriger Patient mit multiplen schmerzhaften, nekrotisierenden Ulzerationen an beiden Vorfüssen, jeweils handtellergroßer trockener Gangrän an beiden Fersen, sowie Gangrän am linken Zeigefinger. Beschwerdebeginn vor >6 Monaten, begleitet von Arthralgien und im Verlauf symmetrischer Polyarthritis kleiner Gelenke. Labor: Differential-Blutbild, C-reaktives Protein, Kreatinin, GOT/GPT, Urindiagnostik unauffällig. Harnsäure 7,6mg/dL, ß2-Mikroglobulin 2,31mg/L. Immunologisches Labor: RF, anti-CCP-AK, ANA, ANCA, Antiphospholipid-AK, Lupus-Antikoagulans allesamt negativ. Eiweißelektrophorese: M-Gradient. Temperaturabhängige Serum-IgG-Konzentration bei Raumtemperatur: 5,94g/L, bei 37°C 13g/L (IgA, IgM normwertig). Immunfixation: monoklonale Gammopathie IgG-Kappa, kappa/lambda-Quotient 8,3. IgG-Subklassen (massive IgG4-Erhöhung: 13,1g/L). Bei Raumtemperatur innerhalb von 12 Stunden Nachweis von Kryoglobulinen (Kryoglobulin-Typ I) mit kristalliner Struktur in der Lichtmikroskopie, zudem Nachweis von Harnsäurekristallen. Erhöhte Serumviskosität 1,52 (Norm 1,18-1,32). C4 erniedrig, C3 und C3d normal. HBV-, HCV-, HIV-Serologie negativ. Hautbiopsie: multiple postkapilläre Gefäße deutlich mit Erythrozyten angeschoppt, Gefäßlumen gefüllt mit Erythrozyten und hyalinen Thromben (IIF IgG/IgG4 positiv, IgA/IgM/C3 negativ), Gefäßwände unauffällig, perivaskuläre Hämosiderindeposite, keine Leukozytoklasie. Lichtreflexrheographie: deutlich reduzierte Perfusion der Akren. Digitale Subtraktionsangiographie (DSA): Keine Makroangiopathie, im Bereich der Ferse und Zehen Nebeneinander von kleinsten aneurysmatischen Gefäßerweiterungen und Stenosen. Gefäßabbrüche der distalen Aa. digitales palmares propriae Zeigefinger links und am Fuß im Bereich der Nekroseareale. Augenbefund: Monoklonale corneale Gammopathie mit corneal snowflakes infolge kristalliner Eiweißausfällungen, Fundus unauffällig. Knochenmark: 10-15% IgG-kappa-exprimierender Plasmazellen, größtenteils IgG4 positiv. Eine Osteolyse-verdächtige Läsion im Dens axis, ansonsten unauffälliges Ganzkörper-CT. CRAB-Kriterien: Calcium, Hämoglobin, Kreatinin normal, keine sichere Myelom-typische Osteolyse.

Diagnose: Schwere okklusive Vaskulopathie bei Kristallkryoglobulinämie bei smoldering Myeloma mit monoklonaler Gammopathie vom Typ IgG-Kappa. Temperaturabhängige klinische Manifestation an den Akren und an der Cornea.

Therapie: Initiale Therapie mit niedrig-dosiertem Prednison, ASS und Eliquis. Nach Besprechung in der interdisziplinären Vaskulitis-Konferenz und Myelom-Konferenz Beginn einer hochdosierten Glukokortikoid-Therapie i.v., Plasmapherese-Therapie (n=5), 3 Zyklen nach VCD-Protokoll (Cyclophosphamid 900mg/m² d1, Bortezomib 1,3mg/m², d1,8,15, Dexamethason 40mg d1,8,15) dann autologe Stammzelltransplantation. Lokalbestrahlung HWK 2 bei Osteolyse.

Verlauf: Komplikationslose Therapie mit guter Verträglichkeit. Komplette Abheilung der Arthritis und deutliche Besserung der nekrotisierenden Ulzerationen an Fingern und Füssen. Im Labor Abfall von Kryokrit, M-Gradient und IgG-Kappa-Paraprotein. Deutliche Besserung des Augenbefundes.