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45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

06.09. - 09.09.2017, Stuttgart

Steroid-resistente Purpura und Dystonien bei einer unterernährten Patientin: Therapie-refraktäres Rezidiv einer IgA-Vaskulitis?

Meeting Abstract

  • Lena Horvath - Medius Kliniken Klinikum Kirchheim, Vaskulitiszentrum Süd, Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Kirchheim unter Teck
  • Johannes Pflugfelder - Kreiskliniken Esslingen - Standort Plochingen, Medizinische Klinik, Plochingen
  • Konstanze Holl-Ulrich - Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Universität zu Lübeck, Lübeck
  • Bernhard Hellmich - Klinik Kirchheim, Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Kirchheim-Teck

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Stuttgart, 06.-09.09.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. DocFA.11

doi: 10.3205/17dgrh010, urn:nbn:de:0183-17dgrh0102

Published: September 4, 2017

© 2017 Horvath et al.
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Text

Vorgeschichte: Bei der 46-jährigen Patientin traten über Nacht eine Schwellung der rechten proximalen oberen Extremität sowie zeitgleich petechiale Einblutungen der distalen Extremitäten und Hämatome am gesamten Integument auf. Die Patientin berichtete über Arthralgien in der rechten Hand sowie in den Sprunggelenken, intermittierende dystonieartige Muskelkrämpfe der Finger, abdominelle Schmerzen und einen ungewollten Gewichtsverlust von 5 kg innerhalb 3 Wochen. In der Vorgeschichte bestand lediglich in der Kindheit eine IgA-Vaskulitis mit Arthralgien und Purpura welche folgenlos ausheilte.

Leitsymptome bei Erstmanifestation: Petechien und Hämatome, Arthralgien der Hand- und Fingergelenke rechts und der oberen Sprunggelenke beidseits, dystonieartige Muskelkrämpfe der Finger, abdominelle Schmerzen, Gewichtsverlust

Diagnostik: In der klinischen Untersuchung fiel ein BMI von 15,4 kg/m² auf. Serologisch und laborchemisch fiel lediglich ein geringer Komplementverbauch auf. Aufgrund dessen erfolgte die Bestimmung der Kryoglobuline, welche nur passager eine Kryoglobulinämie Typ 2 mit jedoch sehr niedrigem Kryokrit zeigte. Eine Thrombopathie wurde ausgeschlossen. Endoskopisch zeigten sich diffuse petechiale Einblutungen der Magenschleimhaut, histologisch konnten eine Vaskulitis, CED und Infektion ausgeschlossen werden. Die erste Hautbiopsie ergab histologisch Hinweise auf ein frühes Stadium einer leukozytoklastischen Kleingefäß-Vaskulitis.

Therapie und Verlauf: Bei V.a. ein Rezidiv der früheren IgA-Vaskulitis Einleitung einer Cortisontherapie. Bei nicht adäquatem Ansprechen erfolgte eine zusätzliche Therapie mit MTX 15 mg s.c.1x/Woche. Hierunter Progression der Beschwerden. Eine erneute Hautbiopsie einer frischen Hauteffloreszenz (Vaskulitisreferenzpathologie in Lübeck) ergab nun mehr keinen Hinweis auf eine Vaskulitis. Bei neu aufgetretener normochromer, normozytärer Anämie sowie INR-Erhöhung bei deutlichem Untergewicht bestand der Verdacht einer Malnutrition. Es konnte ein komplett depletierter Vitamin-C-Spiegel (<1mg/l (Norm:5-15mg/l) nachgewiesen werden. Unter 1000 mg Vitamin-C täglich über 4 Wochen kam es zu einer raschen Besserung der Befunde. Bei progredienter Nackenschmerzen zeigte sich im MRT der Halswirbelsäule eine absolute Spinalkanalstenose C6/7 mit Myelopathie. Postoperativ waren die Dystonien der Finger rasch regredient.

Schlussfolgerung: Ein Vitamin C-Mangel sollte als Differentialdiagnose einer Vaskulitis bei unauffälliger Entzündungsserologie und Immunologie sowie wie unauffälliger Histologie als Ursache vaskulitischer Hauteffloreszenzen und Hämatombildungen mitbedacht werden.